Gardner-Syndrom

Def: Syndrom mit:

- Weichteiltumoren

Bsp: - epidermale Zysten, Steatokystome = Talgdrüsenzysten

Vork: häufig

- Dermoidzysten, Fibrome, Leiomyome

Vork: seltener

- Schädelosteomen

- intestinaler Polypose

Lok: bes. im Kolon und Rektum

Bef: adenomatöse Polypen mit obligater maligner Entartungstendenz

Gen: autosomal-dominante Mutationen im APC-Gen

KL: - Hautveränderungen

Def: meist epidermale Zysten und Talgdrüsenzysten

Lok: meist im Gesichtsbereich

Vork: Entwicklung kurz nach der Geburt oder vor der Pubertät

Verl: nach der Pubertät keine Zunahme mehr und keine maligne Entartung

- Schädelosteome

Lok: Prädilektionsstellen: Felsenbein, Maxilla, Mandibula

- Polyposis intestini

Ass: - Pigmentveränderungen des Augenfundus

- weitere Neoplasien (neben Kolonkarzinom)

Bsp: Leberkarzinom, Gallenblasenkarzinom, Schilddrüsenkarzinom

Th: Kolonexstirpation

CV: postoperative Gefahr der Entstehung von Desmoiden

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 17:42
 

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