Erythema necrolyticum migrans
Erythema necrolyticum migrans
Syn: - Erythema necroticans migrans
- Glukagonomsyndrom
Engl: - necrolytic migratory erythema
- mucosal and intertriginous erosive dermatitis
Lit: J Cutan Med Surg. 2012 Mar-Apr;16(2):76-82
Def: obligat paraneoplastisches figuriertes Erythem bei Glukagonom
DD: - ggf. auch als Pseudoglukagonomsyndrom
Urs: - kalzifizierende Pankreatitis
- chronische Hepatitis bzw. Leberzirrhose
- iatrogen durch Glukagon-Therapie bei kongenitalem Hyperinsulinismus
Lit: Pediatr Dermatol. 2015 Dec 9. http://doi.org/10.1111/pde.12741
- selten auch ohne erhöhtes Serum-Glukagon
Urs: - jejunales oder rektales Adenokarzinom
- villöse Atrophie des Dünndarms
- myelodysplastisches Syndrom
Vork: extrem selten
Ass: i.d.R. Glukagon produzierendes Pankreaskarzinom (A-Zellen)
Pa: APUDom
KL: Zum Syndrom zählen folgende Symptome:
- nekrolytisches migratorisches Erythem
PPh: Glukagonerhöhung bewirkt Mangel an Aminosäuren, wodurch es zu kutanen Nekrosen kommt
Lok: Stamm und Gesäß (mit Betonung um Körperöffnungen) und untere Extremität
Bef: anuläre/zirzinäre/figurierte, wandernde Erytheme mit Blasenbildung und anschließender gräulicher Nekrose
Verl: krustige Abheilung unter Schuppung und Hyperpigmentierung
- Cheilitis angularis und Glossitis/Stomatitis
- Glukagonom produzierender Pankreastumor
- Gewichtsverlust
- Diarrhoeneigung
Merk: Dermatologische Leitsymptome sind Schleimhautläsionen und anuläre, erosive, ekzematöse Plaques in den Intertrigines
Di: - Blut/Serum
Bef: - erhöhter Nüchternblutzuckerspiegel (diabetische Stoffwechsellage)
- erhöhtes Serum-Glukagon
Meth: Messung per RIA
Erg: Norm: 50-250 ng/l
Note: zusätzliche Erhöhung nach Stimulation mit Arginin oder Tolbutamid (schwacher Sulfonylharnstoff)
- ausgeprägte Hypalbuminämie
Meth: Serumelektrophorese
- normochrome Anämie
Prog: therapieresistent
- Hautbiopsie
Hi: charakteristische granulozytendurchsetzte Keratinozytennekrosen/Einzelzellnekrosen der oberen Epidermis
- Bildgebung
Meth: Computertomografie und Angio-Computertomografie
Ind: Tumorlokalisation im Pankreas
DD: - Erythema gyratum repens (Gammel)
- Acrodermatitis enteropathica bei Zinkmangel (Bestimmung des Serumzinkspiegels)
- Acrodermatitis chronica atrophicans Herxheimer (Tertiärstadium der Lyme-Borreliose)
- figurierte Erytheme
- Psoriasis
- Candidiasis
- Pemphigus familiaris (M. Hailey-Hailey)
Prog: schlecht, da zum Zeitpunkt der Diagnose meist schon Lebermetastasen vorhanden sind
Th: - kurative Tumorresektion
- symptomatisch
- Octreotid
Def: Somatostatin-Analogon
Wirk: hemmt die vermehrte Sekretion von Glukagon durch den Tumor
Ind: bei allen APUDomen (mit Ausnahme von Insulinom und Somatostatinom indiziert)
- palliative Chemotherapie bei rascher Tumorprogredienz
Stoff: z. B. Streptozotocin plus 5-Fluorouracil plus Doxorubicin
- intravenöse Applikation von Aminosäuren
Lit: JAMA Dermatol. 2015 Nov 18:1-2 (Israel)