Cutis laxa

Syn: Dermatochalasis

Histr: Erstbeschreibung durch Alibert im Jahre 1855 [From http://wellcomeimages.org/. Copyrighted work available under Creative Commons Attribution only license CC BY 4.0 http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/. Wellcome Library, London.]

Ät: - rezessiv (schwere Form)

- dominant (mäßige Form)

- X-gebunden

- erworben (milde Formen)

Urs: - entzündliche Hautkrankheiten

- physikalische Wirkungen

Bsp: schneller Gewichstverlust

- Medikamente

Bsp: Penicillin

- Malignome

Bsp: Morbus Hodgkin, Plasmozytom

Gen: Bei der hereditären Form finden sich meist Mutationen in Genen, die für Komponenten der elastischen Fasern kodieren

Bsp: Elastin, Fibulin-4, Fibulin-5, LTBP-4

Przp: fehlende Elastizität des Bindegewebes mit Herabhängen der Haut in Falten  

KL: - kutane Symptome

- "Bluthund"-Gesicht

Bef: Ektropion und hängende Wangen

- Blepharochalasis

Bef: "Lidsäcke" als sekundär-erworbene Form der Dermatochalasis nach chronischer, entzündlich-ödematöser Lidschwellung

So: Ascher-Syndrom

KL: Trias aus Blepharochalasis (Lidschwellung), Makrocheilie (Lippenschwellung) und Struma

DD: Langerhanszell-Histiozytose der Augenlider

Lit: Pediatr Dermatol. 2013 Nov 14. http://doi.org/10.1111/pde.12246 (Indien)

Th: - Behandlung der Schilddrüsendysfunktion

- Clofazimine

Phar: Lamprene®

NW: dosisabhängige rotbräunliche Verfärbung der Haut, Haare und Nägel

- Operation

Ind: - symptomatische Blepharochalasis

Bsp: Gesichtsfeldeinschränkung

- Struma

- extrakutane Manifestationen

- tiefe Stimmlage

Urs: Verlängerung der Stimmbänder

- Klappenfehler

- Lungenemphysem

- Divertikel

- Hernien

DD: Granulomatous slack skin (kutanes elastolytisches Lymphom)

Th: - symptomatisch

Meth: Massage, Temperaturwechselreize, plastische Chirurgie

- Ausschluss von Grunderkrankungen (wie Malignome oder Infekte), ggf. Medikamentenumstellung

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 16:57
 

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