Atypisches Fibroxanthom (AF)

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2023/12/10 20:06

Atypisches Fibroxanthom (AF)

Def: maligner Bindegewebstumor

Pa: - dermal lokalisierter Tumor mit pseudomalignem histologischem Bild

- subkutan lokalisierter Tumor

Def: pleomorphes dermales Sarkom

So: myxoides dermales Sarkom

Pg: wahrscheinlich von Histiozyten ausgehend

Etlg: - häufig

Vork: ältere Pat. (meist hellhäutig)

KL: bis 1 cm großer, rötlicher, asymptomatischer, oft exulzerierter Tumor 2Titel (1/2): atypisches Fibroxanthom Titel (2/2): atypisches Fibroxanthom, Abb. 2

ALM: Titel: Atypisches Fibroxanthom

Lok: in lichtexponierten Arealen, meist Gesicht, Kopfhaut oder Nacken

DD: - noduläres Basalzellkarzinom

- Granuloma pyogenicum/teleangiectaticum

- Merkelzell-Karzinom

- amelanotisches Melanom

- kutane Metastase Titel: Hautmetastase, Kopfhaut, Nierenzellkarzinom

- selten

Vork: bei jungen Erwachsenen

KL: langsam wachsender, 1 cm überschreitender Tumor in nicht lichtexponierten Arealen

Hi: zellreiche Mischung von bizarren Epitheloidzellen, Spindelzellen und Riesenzellen Titel: Atypisches Fibroxanthom Autor: Johannes Köhler Institut: SRH Zentralklinikum (Hautklinik) und Poliklinik (MVZ) Ort: Suhl Kommentar: Titel: Atypisches Fibroxanthom, Fall 2 Autor: Johannes Köhler Institut: SRH Zentralklinikum (Hautklinik) und Poliklinik (MVZ) Ort: Suhl Kommentar: Titel: Atypisches Fibroxanthom, Fall 3 Autor: Johannes Köhler Institut: Hautarztpraxis und Dermatopathologie Ort: Rentwertshausen (Grabfeld) Kommentar: 7Titel (1/7): atypisches Fibroxanthom, Abb. 1 Titel (2/7): atypisches Fibroxanthom, Abb. 2 Titel (3/7): atypisches Fibroxanthom, Abb. 3 Titel (4/7): atypisches Fibroxanthom, Abb. 4 Titel (5/7): atypisches Fibroxanthom, Abb. 5 Titel (6/7): atypisches Fibroxanthom, Abb. 6 Titel (7/7): atypisches Fibroxanthom, Abb. 7 6Titel (1/6): atypisches Fibroxanthom, Fall 2, Abb. 1 Titel (2/6): atypisches Fibroxanthom, Fall 2, Abb. 2 Titel (3/6): atypisches Fibroxanthom, Fall 2, Abb. 3 Titel (4/6): atypisches Fibroxanthom, Fall 2, Abb. 4 Titel (5/6): atypisches Fibroxanthom, Fall 2, Abb. 5 Titel (6/6): atypisches Fibroxanthom, Fall 2, Abb. 6 9Titel (1/9): atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 1 Titel (2/9): atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 2 Titel (3/9): atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 3 Titel (4/9): atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 4 Titel (5/9): atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 5 Titel (6/9): atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 6 Titel (7/9): atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 7 Titel (8/9): atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 8 Titel (9/9): atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 9

So: histologische Varianten: spindelzellig, klarzellig, osteoid, osteoklastisch, chondroid, pigmentiert, granularzellig, myxoid und keloidal

DD: - desmoplastisches Melanom

- Plattenepithelkarzinom

- undifferenziertes pleomorphes Sarkom

IHC: - negativ für Routine-Marker wie Panzytokeratin-Marker (AE1/3, KL1, CAM5.2) oder melanozytäre Marker (S100, SOX10) oder Desmin oder CD34/ERG

- Aktin positiv (alpha-SMA, muscle-specific actin oder smooth muscle actin) in spindeligen Zellen

- alpha1-Antichymotrypsin, CD68, CD10 positiv in histiozytären Zellen

- CD99 meist positiv

- Prokollagen-1 meist positiv

- fakultativ positiv für Microphthalmia transcription factor (MITF)

CV: Gefahr der Fehldiagnose eines malignen Melanoms

So: - gestieltes atypisches Fibroxanthom 7Titel (1/7): pendulierendes atypisches Fibroxanthom, Abb. 1 Titel (2/7): pendulierendes atypisches Fibroxanthom, Abb. 2 Titel (3/7): pendulierendes atypisches Fibroxanthom, Abb. 3 Titel (4/7): pendulierendes atypisches Fibroxanthom, Abb. 4 Titel (5/7): pendulierendes atypisches Fibroxanthom, Abb. 5 Titel (6/7): pendulierendes atypisches Fibroxanthom, Abb. 6 Titel (7/7): pendulierendes atypisches Fibroxanthom, Abb. 7

Engl: pedunculated atypical fibroxanthoma

Lit: Dermatol Online J. 2020 Oct 15;26(10):13030/qt763667dd

- hämosiderotisches (pigmentiertes) atypisches Fibroxanthom

Lit: Dermatol Online J. 2022 Dec 15;28(6). http://doi.org/10.5070/D328659728

DD: Leiomyosarkom, spindelzelliges malignes Melanom, Plattenepithelkarzinom, Dermatofibrosarcoma protuberans

Prog: sehr gut (selten Metastasierung)

Note: In manchen Kollektiven werden allerdings Metastasierungsraten von über 10% gefunden.

Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2022 Feb;20(2):235-243. http://doi.org/10.1111/ddg.14700

Th: Exzision mit SA

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Abbildungen

Atypisches Fibroxanthom Atypisches Fibroxanthom, Fall 2 Atypisches Fibroxanthom, Fall 3 2 atypisches Fibroxanthom 2 atypisches Fibroxanthom, Abb. 2 Atypisches Fibroxanthom Hautmetastase, Kopfhaut, Nierenzellkarzinom 7 atypisches Fibroxanthom 7 atypisches Fibroxanthom, Abb. 2 7 atypisches Fibroxanthom, Abb. 3 7 atypisches Fibroxanthom, Abb. 4 7 atypisches Fibroxanthom, Abb. 5 7 atypisches Fibroxanthom, Abb. 6 7 atypisches Fibroxanthom, Abb. 7 6 atypisches Fibroxanthom, Fall 2 6 atypisches Fibroxanthom, Fall 2, Abb. 2 6 atypisches Fibroxanthom, Fall 2, Abb. 3 6 atypisches Fibroxanthom, Fall 2, Abb. 4 6 atypisches Fibroxanthom, Fall 2, Abb. 5 6 atypisches Fibroxanthom, Fall 2, Abb. 6 9 atypisches Fibroxanthom, Fall 3 9 atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 2 9 atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 3 9 atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 4 9 atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 5 9 atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 6 9 atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 7 9 atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 8 9 atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 9 7 pendulierendes atypisches Fibroxanthom 7 pendulierendes atypisches Fibroxanthom, Abb. 2 7 pendulierendes atypisches Fibroxanthom, Abb. 3 7 pendulierendes atypisches Fibroxanthom, Abb. 4 7 pendulierendes atypisches Fibroxanthom, Abb. 5 7 pendulierendes atypisches Fibroxanthom, Abb. 6 7 pendulierendes atypisches Fibroxanthom, Abb. 7

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