Atypisches Fibroxanthom (AF)

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2024/09/24 10:11

Atypisches Fibroxanthom (AF)

Def: maligner Bindegewebstumor

Pa: - dermal lokalisierter Tumor mit pseudomalignem histologischem Bild

- subkutan lokalisierter Tumor

Def: pleomorphes dermales Sarkom

So: myxoides dermales Sarkom

Pg: wahrscheinlich von Histiozyten ausgehend

Etlg: - häufig

Vork: ältere Pat. (meist hellhäutig)

KL: bis 1 cm großer, rötlicher, asymptomatischer, oft exulzerierter Tumor 2

ALM:

Lok: in lichtexponierten Arealen, meist Gesicht, Kopfhaut oder Nacken

DD: - noduläres Basalzellkarzinom

- Granuloma pyogenicum/teleangiectaticum

- Merkelzell-Karzinom

- amelanotisches Melanom

- kutane Metastase

- selten

Vork: bei jungen Erwachsenen

KL: langsam wachsender, 1 cm überschreitender Tumor in nicht lichtexponierten Arealen

Hi: zellreiche Mischung von bizarren Epitheloidzellen, Spindelzellen und Riesenzellen           7 6 9

So: histologische Varianten: spindelzellig, klarzellig, osteoid, osteoklastisch, chondroid, pigmentiert, granularzellig, myxoid und keloidal

DD: - desmoplastisches Melanom

- Plattenepithelkarzinom

- undifferenziertes pleomorphes Sarkom

IHC: - negativ für Routine-Marker wie Panzytokeratin-Marker (AE1/3, KL1, CAM5.2) oder melanozytäre Marker (S100, SOX10) oder Desmin oder CD34/ERG

- Aktin positiv (alpha-SMA, muscle-specific actin oder smooth muscle actin) in spindeligen Zellen

- alpha1-Antichymotrypsin, CD68, CD10 positiv in histiozytären Zellen

- CD99 meist positiv

- Prokollagen-1 meist positiv

- fakultativ positiv für Microphthalmia transcription factor (MITF)

CV: Gefahr der Fehldiagnose eines malignen Melanoms

So: - gestieltes atypisches Fibroxanthom 7

Engl: pedunculated atypical fibroxanthoma

Lit: Dermatol Online J. 2020 Oct 15;26(10):13030/qt763667dd

- hämosiderotisches (pigmentiertes) atypisches Fibroxanthom

Lit: Dermatol Online J. 2022 Dec 15;28(6). http://doi.org/10.5070/D328659728

DD: Leiomyosarkom, spindelzelliges malignes Melanom, Plattenepithelkarzinom, Dermatofibrosarcoma protuberans

Prog: sehr gut (selten Metastasierung)

Note: In manchen Kollektiven werden allerdings Metastasierungsraten von über 10% gefunden.

Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2022 Feb;20(2):235-243. http://doi.org/10.1111/ddg.14700

Th: Exzision mit SA

  

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