Atypisches Fibroxanthom (AF)
Def: maligner Bindegewebstumor
Pa: - dermal lokalisierter Tumor mit pseudomalignem histologischem Bild
- subkutan lokalisierter Tumor
Def: pleomorphes dermales Sarkom
So: myxoides dermales Sarkom
Pg: wahrscheinlich von Histiozyten ausgehend
Etlg: - häufig
Vork: ältere Pat. (meist hellhäutig)
KL: bis 1 cm großer, rötlicher, asymptomatischer, oft exulzerierter Tumor 2Titel (1/2): atypisches FibroxanthomTitel (2/2): atypisches Fibroxanthom, Abb. 2
ALM: Titel: Atypisches Fibroxanthom
Lok: in lichtexponierten Arealen, meist Gesicht, Kopfhaut oder Nacken
DD: - noduläres Basalzellkarzinom
- Granuloma pyogenicum/teleangiectaticum
- Merkelzell-Karzinom
- amelanotisches Melanom
- kutane Metastase Titel: Hautmetastase, Kopfhaut, Nierenzellkarzinom
- selten
Vork: bei jungen Erwachsenen
KL: langsam wachsender, 1 cm überschreitender Tumor in nicht lichtexponierten Arealen
Hi: zellreiche Mischung von bizarren Epitheloidzellen, Spindelzellen und Riesenzellen Titel: Atypisches Fibroxanthom, exophytisch, ulzeriert Autor: Johannes Köhler Institut: Hautarztpraxis und Dermatopathologie Ort: Rentwertshausen (Grabfeld) Kommentar: Titel: Atypisches Fibroxanthom Autor: Johannes Köhler Institut: SRH Zentralklinikum (Hautklinik) und Poliklinik (MVZ) Ort: Suhl Kommentar: Titel: Atypisches Fibroxanthom, Fall 2 Autor: Johannes Köhler Institut: SRH Zentralklinikum (Hautklinik) und Poliklinik (MVZ) Ort: Suhl Kommentar: Titel: Atypisches Fibroxanthom, Fall 3 Autor: Johannes Köhler Institut: Hautarztpraxis und Dermatopathologie Ort: Rentwertshausen (Grabfeld) Kommentar: Titel: Atypisches Fibroxanthom, Fall 4 Autor: Johannes Köhler Institut: Hautarztpraxis und Dermatopathologie Ort: Rentwertshausen (Grabfeld) Kommentar: 7Titel (1/7): atypisches Fibroxanthom, Abb. 1Titel (2/7): atypisches Fibroxanthom, Abb. 2Titel (3/7): atypisches Fibroxanthom, Abb. 3Titel (4/7): atypisches Fibroxanthom, Abb. 4Titel (5/7): atypisches Fibroxanthom, Abb. 5Titel (6/7): atypisches Fibroxanthom, Abb. 6Titel (7/7): atypisches Fibroxanthom, Abb. 7 6Titel (1/6): atypisches Fibroxanthom, Fall 2, Abb. 1Titel (2/6): atypisches Fibroxanthom, Fall 2, Abb. 2Titel (3/6): atypisches Fibroxanthom, Fall 2, Abb. 3Titel (4/6): atypisches Fibroxanthom, Fall 2, Abb. 4Titel (5/6): atypisches Fibroxanthom, Fall 2, Abb. 5Titel (6/6): atypisches Fibroxanthom, Fall 2, Abb. 6 9Titel (1/9): atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 1Titel (2/9): atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 2Titel (3/9): atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 3Titel (4/9): atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 4Titel (5/9): atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 5Titel (6/9): atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 6Titel (7/9): atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 7Titel (8/9): atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 8Titel (9/9): atypisches Fibroxanthom, Fall 3, Abb. 9
So: histologische Varianten: spindelzellig, klarzellig, osteoid, osteoklastisch, chondroid, pigmentiert, granularzellig, myxoid und keloidal
DD: - desmoplastisches Melanom
- Plattenepithelkarzinom
- undifferenziertes pleomorphes Sarkom
IHC: - negativ für Routine-Marker wie Panzytokeratin-Marker (AE1/3, KL1, CAM5.2) oder melanozytäre Marker (S100, SOX10) oder Desmin oder CD34/ERG
- Aktin positiv (alpha-SMA, muscle-specific actin oder smooth muscle actin) in spindeligen Zellen
- alpha1-Antichymotrypsin, CD68, CD10 positiv in histiozytären Zellen
- CD99 meist positiv
- Prokollagen-1 meist positiv
- fakultativ positiv für Microphthalmia transcription factor (MITF)
CV: Gefahr der Fehldiagnose eines malignen Melanoms
So: - gestieltes atypisches Fibroxanthom 7Titel (1/7): pendulierendes atypisches Fibroxanthom, Abb. 1Titel (2/7): pendulierendes atypisches Fibroxanthom, Abb. 2Titel (3/7): pendulierendes atypisches Fibroxanthom, Abb. 3Titel (4/7): pendulierendes atypisches Fibroxanthom, Abb. 4Titel (5/7): pendulierendes atypisches Fibroxanthom, Abb. 5Titel (6/7): pendulierendes atypisches Fibroxanthom, Abb. 6Titel (7/7): pendulierendes atypisches Fibroxanthom, Abb. 7
Engl: pedunculated atypical fibroxanthoma
Lit: Dermatol Online J. 2020 Oct 15;26(10):13030/qt763667dd
- hämosiderotisches (pigmentiertes) atypisches Fibroxanthom
Lit: Dermatol Online J. 2022 Dec 15;28(6). http://doi.org/10.5070/D328659728
DD: Leiomyosarkom, spindelzelliges malignes Melanom, Plattenepithelkarzinom, Dermatofibrosarcoma protuberans
Prog: sehr gut (selten Metastasierung)
Note: In manchen Kollektiven werden allerdings Metastasierungsraten von über 10% gefunden.
Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2022 Feb;20(2):235-243. http://doi.org/10.1111/ddg.14700
Th: Exzision mit SA