Atrophodermia linearis

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2023/08/03 22:50

Atrophodermia linearis

Syn: Atrophoderma Moulin

Engl: linear atrophoderma of Moulin

Histr: Erstbeschreibung durch Moulin im Jahre 1992 (bis 2014 wurden ca. 30 Fälle beschrieben)

Ät: unbekannt

Man: Kinder und Jugendliche

KL: in den Blaschko-Linien verlaufende, eingesunkene Hautveränderungen ohne Induration/Sklerosierung oder Rötung/Entzündungszeichen

Hi: Hyperpigmentierung im Basalzell-Lager, teils hydropische Zellschwellungen, schütteres lymphozytäres Infiltrat im Corium

DIF: unspezifische dermaler Ablagerungen von IgG, IgM, IgA

DD: Morphea / Atrophodermia Pasini-Pierini, fokale dermale Hypoplasie, Incontinentia pigmenti Bloch-Sulzberger

Verl: häufig tendentiell spontane Besserung im Jahresverlauf

Lit:    

Th: keine etablierten wirksamen Therapien (Scheitern von Hochdosis-Penicilline, topischen Glukokortikoiden, Heparin, PUVA, Kaliumaminobenzoat)

Stoff: Methotrexat (MTX)

Lit: Dermatol Ther. 2014 May;27(3):153-5 (Tunesien)

PT: CR (21jährige Pat. mit ausgeprägter Form)

Dos: 20 mg/Woche für 6 Monate

  

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