Angioendotheliom/Angioendotheliomatose

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 18:12

Angioendotheliom/Angioendotheliomatose

Def: multifokale Proliferation atypischer bzw. maligner Endothelzellen der Haut und/oder extrakutaner Organe (Niere, Herz, Lunge, GI-Trakt)

Histr: Pfleger und Tappeiner, 1959

HV: polymorphes Bild mit Erythemen, Teleangiektasien, vaskulitischen Purpura, braunroten Knoten

Hi: - knäuelartige Vasodilatation

- atypische Endothelzellen

- Gefäßthromben

- Erythrozytenextravasation

CV: Das histologische Bild der benignen und malignen Form ist identisch.

IHC: Unterscheidung der beiden Dignitäten

Bef: Angioendotheliomatosis maligna

Syn: modernere Bezeichnung: Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom

IHC: - CD45 positiv

- B-Zell-Marker positiv

Bsp: CD20

Aus: seltene Fälle sind auch für T-Zell-Marker positiv

Etlg: - (semi-)maligne Angioendotheliomatose

Syn: Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom

Engl: Intravascular large B cell lymphoma

- reaktive benigne Angioendotheliomatose

Ass: subakute bakterielle Endokarditis

DD: - HIV

- ANCA-assoziierte Vaskulitiden

Prog: abhängig vom extrakutanen Befall

Th: - siehe: Intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom

- reaktive benigne Form:

Stoff: - systemische Antibiose

- systemische Glukokortikoide mittlerer Dosierung

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 16:01
 

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