Alpha-Gal-Syndrom
Alpha-Gal-Syndrom
Syn: Alpha-Gal-Allergie, verzögerte Fleischallergie, Galactose-α-1,3-galactose-Syndrom
Engl: Alpha-gal syndrome, red meat allergy
Def: Erworbene IgE-vermittelte Allergie gegen das Oligosaccharid Galactose-α-1,3-Galactose mit zeitverzögerten systemischen allergischen Reaktionen nach oraler oder parenteraler Exposition gegenüber alpha-gal-haltigen Nahrungsmitteln oder Arzneimitteln
Histr: Erstbeschreibung 2009 im Kontext schwerer verzögerter Anaphylaxien nach Cetuximab-Gabe, kurz darauf epidemiologische Verknüpfung mit vorausgegangenen Zeckenstichen
Vork: Zunehmende Prävalenz, regionale Cluster in zeckenendämischen Gebieten Nordamerikas, Europas und Australiens, Manifestation in jedem Lebensalter möglich
Gen: Keine genetische Erkrankung, genetische Faktoren der Immunantwort vermutlich modulierend
Risk: Wiederholte Zeckenstiche, Aufenthalt in Endemiegebieten, Outdoor-Aktivitäten, hohe Gesamt-IgE-Spiegel
Ät: Sensibilisierung gegen Alpha-Gal durch Exposition gegenüber Zeckenspeichel mit Übertragung alpha-gal-haltiger Moleküle
Pg: Induktion spezifischer IgE-Antikörper gegen Alpha-Gal, verzögerte intestinale Resorption lipidgebundener Allergene, systemische Mastzell- und Basophilenaktivierung
TF: Rind-, Schweine-, Lamm- und Wildfleisch, Innereien, Gelatine, Kollagen, Milchprodukte in Einzelfällen, Cetuximab, Antivenine, Gelatinekapseln, Impfstoffe mit tierischen Stabilisatoren
Etlg: Nahrungsmittelassoziierte Form, medikamentenassoziierte Form, kombinierte Form
KL: Urtikaria, Angioödem, Flush, Pruritus, abdominale Schmerzen, Diarrhö, Übelkeit, Hypotonie bis zur verzögerten Anaphylaxie typischerweise 3-6 Stunden nach Exposition
Lok: Systemisch, Haut, Schleimhäute, Gastrointestinaltrakt, respiratorisches und kardiovaskuläres System
Di: Charakteristische zeitverzögerte Symptomatik, Nachweis spezifischer IgE-Antikörper gegen Alpha-Gal, Eliminationsdiät und kontrollierte Provokation in ausgewählten Fällen
Lab: Spezifisches IgE gegen Galactose-α-1,3-galactose erhöht, Gesamt-IgE häufig erhöht, Tryptase in Akutphase erhöht möglich
Hi: Keine spezifischen histologischen Veränderungen, bei kutanen Läsionen unspezifisches dermales Ödem und perivaskuläre Infiltrate
Ass: Assoziation mit anderen atopischen Erkrankungen, selten Mastzellaktivierungssyndrom-ähnliche Konstellationen
DD: Klassische Nahrungsmittelallergien, idiopathische Anaphylaxie, Mastzellaktivierungssyndrom, Histaminintoleranz
Prog: Variabel, bei konsequenter Allergenvermeidung meist gute Kontrolle, IgE-Spiegel können bei Zeckenstichvermeidung langsam abnehmen
Prop: Konsequente Zeckenstichprophylaxe, Aufklärung über versteckte Alpha-Gal-Quellen
Th: Strikte Meidung alpha-gal-haltiger Produkte, individuelle Diätberatung, Notfallset mit Adrenalin-Autoinjektor, Antihistaminika, systemische Glukokortikoide bei schweren Reaktionen