Akutes hämorrhagisches Ödem des Kindesalters (AHEI)

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2023/12/10 20:05

Syn: Infantiles hämorrhagisches Ödem (AIHE), Seidlmayer-Kokardenpurpura

Engl: acute haemorrhagic oedema of infancy, acute infantile hemorrhagic edema

Def: frühinfantile Sonderform der Vasculitis allergica

Histr: Erstbeschreibung durch IM Snow im Jahre 1913

Vork: Pat. sind i. d. R. jünger als bei Purpura Schönlein-Henoch (HSP) (meist 2. bis 4. Lj.)

TF: - Infekte

Lok: insbes. oberer Respirationstrakt, Otitis media, Harnwege

Err: Auswahl besonderer Erreger:

- CMV-Infektion

Lit: Br J Dermatol 2002; 147: 1254-7

- Mycoplasma pneumoniae

Lit: Australas J Dermatol. 2013 Apr 10. http://doi.org/10.1111/ajd.12047

- E. coli

Lit: Pediatr Dermatol. 2015 Oct 8. http://doi.org/10.1111/pde.12690 (Italien)

- Vakzinierung

Bsp: Masern, Diphtherie, Pertussis

- Arzneimittel

Stoff: insbes. Antibiotika und Paracetamol

Hi: leukozytoklastische Vaskulitis

DIF: keine perivaskulären IgA-Ablagerungen, aber häufig Komplementfaktoren und Fibrinogen

KL: - periphere, schmerzhafte, nicht druckdellenbildende Ödeme

- große kokardenartige Purpura

Lok: betont im Gesicht und an den Extremitäten, typischerweise Aussparung des Rumpfes

Note: Mit möglicher Ausnahme von Fieber stehen die Hautveränderungen in relativem Kontrast zum guten Allgemeinbefinden der Kinder.

DD: - akute febrile neutrophile Dermatose

- EEM

- andere Formen der leukozytoklastischen Vaskulitis inkl. Purpura Schönlein-Henoch (HSP)

- Kindesmissbrauch

- TRAPS (tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome)

Def: autoinflammatorische Erkrankung

Lit: Pediatr Dermatol. 2021 Jan;38(1):223-225. http://doi.org/10.1111/pde.14402

Lab: Erhöhung der Entzündungsparameter

Verl: i. d. R. selbstlimitierend über 1-3 Wochen

EbM: keine CT

Th: - Glukokortikoide

Appl: - lokal

- oral

Dos: niedrig dosiert, langsame Dosisreduktion

Bed: umstritten

- Antibiotika

Ind: V. a. bakteriellen Infekt

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