Der Morbus Hailey-Hailey ist eine seltene autosomal-dominant vererbte Genodermatose mit schmerzhaften, erosiven und mazerierten Plaques vor allem in intertriginösen Arealen. Mechanische Reizung, Schwitzen und Infektionen können ausgeprägte Schübe auslösen und die Lebensqualität massiv beeinträchtigen. Beschrieben wird der Fall einer Patientin mit seit fast vier Jahrzehnten bestehender histologisch gesicherter Erkrankung und ausgeprägter familiärer Belastung. Trotz zahlreicher Vorbehandlungen blieb die Erkrankung weitgehend therapierefraktär. Nach einer schweren Verschlechterung mit stationärer Aufnahme wurde eine Off-Label-Therapie mit dem IL-13-Inhibitor Tralokinumab begonnen. Bereits innerhalb weniger Wochen kam es zu einer deutlichen klinischen Besserung mit rascher Abheilung der erosiven Läsionen und erheblicher Verbesserung der Lebensqualität. Nach anhaltender Beschwerdefreiheit konnte die Therapie schließlich beendet werden. Elf Monate nach Absetzen blieb die Patientin weiterhin symptomfrei. Die Beobachtung unterstützt die Annahme, dass Typ-2-Entzündungsmechanismen und insbesondere IL-13 eine relevante Rolle in der Pathophysiologie spielen könnten. Diskutiert werden Auswirkungen von IL-13 auf Kalziumhomöostase, Keratinozytendifferenzierung sowie die Expression epidermaler Adhäsionsmoleküle mit nachfolgender Akantholyse.

Quelle:
JDDG: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft http://doi.org/10.1111/ddg.70023x
Rapid and long-lasting remission of refractory Hailey-Hailey disease by IL-13 inhibition with tralokinumab
Oliver Brandt, Stephanie M. Huber, Simon M. Mueller