Primäre kutane Adnexkarzinome sind seltene und biologisch heterogene Tumoren, deren morphologische Überlappungen erhebliche diagnostische Schwierigkeiten verursachen können. Eine aktuelle Übersichtsarbeit stellt sieben wichtige niedrigmaligne Schweißdrüsenkarzinome gegenüber: das mikrozystische Adnexkarzinom (MAC), das syringoide ekkrine Karzinom (SEC), das primär kutane adenoid-zystische Karzinom (PCACC), das sekretorische Karzinom, das primär kutane apokrine cribriforme Karzinom (PCCAC), das primär kutane muzinöse Karzinom und das neuroendokrine muzinproduzierende Schweißdrüsenkarzinom. Entscheidend für die korrekte Zuordnung ist die integrierte Bewertung von Architektur und Zytomorphologie, Immunphänotyp und – in ausgewählten Fällen – molekulargenetischen Veränderungen. Als diagnostisch hilfreiche Konstellationen nennen die Autoren unter anderem Ber-EP4-Negativität bei EMA-Positivität beim MAC, K77-Expression beim SEC sowie CD117- und MYB-Expression beim PCACC. Beim sekretorischen Karzinom kann eine pan-TRK-Expression auf die charakteristische ETV6::NTRK3-Fusion hinweisen. Weitere tumorspezifische molekulare Veränderungen umfassen unter anderem MYB::NFIB beim PCACC sowie TP53-/JAK1-Alterationen in Teilen des Spektrums. Diese Differenzierung besitzt unmittelbare therapeutische Bedeutung: Tief infiltrierende und entlang von Nervenstrukturen wachsende Tumoren erfordern eine konsequente lokale Tumorkontrolle, wobei insbesondere bei entsprechenden infiltrativen Entitäten die mikrografisch kontrollierte Chirurgie beziehungsweise Mohs-Chirurgie eine wichtige Option darstellt. Beim fortgeschrittenen sekretorischen Karzinom eröffnet eine NTRK-Fusion darüber hinaus die Möglichkeit einer zielgerichteten Therapie mit TRK-Inhibitoren. Eine zentrale praktische Botschaft betrifft bereits die Materialgewinnung: Oberflächliche Biopsien können die charakteristische tiefe Architektur dieser Tumoren unzureichend erfassen und dadurch Fehlklassifikationen begünstigen; empfohlen wird deshalb eine ausreichend tiefe Vollhautbiopsie. Die Arbeit verdeutlicht zugleich, dass einzelne immunhistochemische Marker nicht isoliert diagnostisch interpretiert werden sollten. Erst die Kombination aus Morphologie, einem gezielten Antikörperpanel und gegebenenfalls molekularer Diagnostik ermöglicht eine belastbare Abgrenzung dieser seltenen Adnexkarzinome und kann sowohl das operative Vorgehen als auch den Einsatz zielgerichteter Therapien beeinflussen.
Quelle:
Am J Dermatopathol. 2026;48(8):569-583. http://doi.org/10.1097/DAD.0000000000003163
Low-Grade Sweat Gland Carcinomas: A Review-A CME Article.
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