Die kutane Oxalose ist eine seltene Manifestation der primären Hyperoxalurie und kann insbesondere bei fortgeschrittener Niereninsuffizienz klinisch eine Kalziphylaxie imitieren. Ein aktueller Fallbericht verdeutlicht die diagnostischen Schwierigkeiten und unterstreicht die Bedeutung der Histopathologie einschließlich der Untersuchung im polarisierten Licht.
Beschrieben wird eine 46-jährige Patientin mit primärer Hyperoxalurie Typ 1 (PH1), die mit Lumasiran behandelt wurde. Diese small-interfering-RNA-Therapie hemmt durch gezielten Abbau der HAO1-mRNA die Bildung der Glykolatoxidase und reduziert dadurch die hepatische Oxalatproduktion. Trotz einer als stabil eingeschätzten metabolischen Kontrolle entwickelte die Patientin Hautveränderungen, die klinisch zunächst als Kalziphylaxie interpretiert wurden.
Wiederholte Hautbiopsien ergaben jedoch eine kutane Oxalose. Diagnostisch entscheidend ist der Nachweis von Calciumoxalatkristallen im Gewebe. Diese können bei konventioneller histologischer Beurteilung übersehen oder mit anderen Ablagerungen verwechselt werden; unter polarisiertem Licht zeigen sie eine charakteristische starke Doppelbrechung. Gerade bei Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz ist die Unterscheidung von der Kalziphylaxie von Bedeutung, da sich Pathogenese und therapeutisches Vorgehen grundlegend unterscheiden.
Der Fall zeigt zudem, dass eine Behandlung der primären Hyperoxalurie mit Lumasiran eine kutane Oxalatablagerung nicht mit Sicherheit ausschließt. Bei Patienten mit PH1 und kalziphylaxieähnlichen Hautveränderungen sollte daher auch bei vermeintlich guter metabolischer Kontrolle gezielt an eine kutane Oxalose gedacht werden. Die klinische Verdachtsdiagnose sollte histopathologisch überprüft und das Biopsiematerial bei entsprechender Konstellation ausdrücklich im polarisierten Licht beurteilt werden. Da es sich um einen einzelnen Fall handelt, lassen sich aus der Beobachtung jedoch keine Aussagen zur Häufigkeit kutaner Oxalose unter Lumasiran oder zu einem möglichen Therapieversagen ableiten.
Quelle:
J Cutan Pathol. 2026 Jul 13. http://doi.org/10.1111/cup.70177
Histopathologic Characterization of Cutaneous Oxalosis Mimicking Calciphylaxis: Diagnostic Pitfalls and Polarized Light Evaluation.
Patel S, Graham B, Reaves K, Phelps M.
