Das epithelioide fibröse Histiozytom (EFH) wurde historisch als morphologische Variante des benignen fibrösen Histiozytoms eingeordnet, gilt aufgrund charakteristischer Rearrangements des ALK-Gens inzwischen jedoch als molekular eigenständige Entität. Ein aktueller Fallbericht beschreibt ein EFH bei einer jungen Frau mit ungewöhnlicher Histomorphologie: Auffällig war eine ausgeprägte Riesenzellproliferation mit dazwischenliegenden monozytären Zellen, ein für das klassische EFH untypisches Muster, das die diagnostische Einordnung erheblich erschwerte. Erst die molekulare Untersuchung mit Nachweis eines ALK-Rearrangements ermöglichte die Zuordnung zum EFH; weiterführend wurde eine VCL-ALK-Fusion identifiziert. Der Fall erweitert damit das bekannte morphologische Spektrum ALK-rearrangierter EFH und verdeutlicht die Bedeutung molekularer Diagnostik bei histologisch ungewöhnlichen kutanen histiozytären beziehungsweise fibrohistiozytären Tumoren. Insbesondere eine ausgeprägte Riesenzellkomponente sollte ein EFH nicht ausschließen. Bei entsprechender klinisch-pathologischer Konstellation kann der Nachweis einer ALK-Alteration entscheidend sein, um diese seltene Neoplasie von morphologischen Differenzialdiagnosen abzugrenzen.

Quelle:
Am J Dermatopathol. 2026 Jun 1;48(6):449-451. http://doi.org/10.1097/DAD.0000000000003053
Epithelioid Fibrous Histiocytoma With Giant Cells and VCL-Anaplastic Lymphoma Kinase Fusion: A Diagnostic Challenge.
Shvartsbeyn M, Jafri M, Jour G.