Das Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) ist ein seltenes, lokal aggressives Weichteilsarkom der Haut mit hoher Rezidivneigung, jedoch vergleichsweise geringer Metastasierungsrate. Eine aktuelle Übersichtsarbeit fasst den derzeitigen Wissensstand zu Diagnostik und Management zusammen und betont die Bedeutung einer konsequenten lokalen Tumorkontrolle. Die Diagnose basiert auf der histopathologischen Untersuchung, wobei der Nachweis einer CD34-Positivität für die Diagnosesicherung wesentlich ist. Bildgebende Verfahren wie MRT oder CT sind nicht routinemäßig erforderlich, können jedoch bei Verdacht auf eine tiefere oder ausgedehnte subklinische Tumorausbreitung hilfreich sein. Besondere Aufmerksamkeit erfordert die fibrosarkomatöse Variante des DFSP, die mit einer ungünstigeren Prognose und aggressiverem Verlauf assoziiert ist und interdisziplinär in spezialisierten Sarkomzentren betreut werden sollte. Als bevorzugtes Therapieverfahren empfehlen die Autoren die Mohs-Chirurgie, da sie eine vollständige Randkontrolle ermöglicht und mit den niedrigsten Lokalrezidivraten verbunden ist. Für nicht resektable Tumoren kommen Strahlentherapie und der Tyrosinkinase-Inhibitor Imatinib infrage. Vor Einleitung einer Imatinib-Therapie sollte jedoch die charakteristische COL1A1-PDGFB-Fusion molekular bestätigt werden. Darüber hinaus identifizieren aktuelle molekulare Untersuchungen potenzielle neue therapeutische Zielstrukturen wie EGFR, PD-L1 und PRAME. Fortschritte bei Organoidmodellen und Einzelzell-RNA-Sequenzierungen verbessern zudem das Verständnis der Tumorbiologie und könnten zukünftige Therapieansätze beeinflussen. Die Autoren weisen außerdem auf bestehende ethnische Unterschiede bei Diagnosestellung und Versorgung hin und plädieren insbesondere bei Patienten mit dunkler Hautfarbe für eine erhöhte diagnostische Aufmerksamkeit, um Fehldiagnosen und Behandlungsverzögerungen zu vermeiden.
Quelle:
J Am Acad Dermatol. 2026 Feb 23. http://doi.org/10.1016/j.jaad.2026.02.072.
Dermatofibrosarcoma protuberans: A clinical review of diagnosis and management.
Zhou MH, Stirrat TP, Alam M, Bordeaux JS, Brewer JD, Minkis K, Nouri K, Remotti F, Matushansky I, Lipner SR.
