Trichoblastisches Karzinom

Syn: Trichogenes Karzinom, malignes Trichoblastom

Engl: Trichoblastic carcinoma

Def: Seltener maligner Haarfollikel-Tumor; malignes Pendant zum Trichoblastom mit relevantem Metastasierungspotential

Histr: Erstbeschreibungen trichogener maligner Haarfollikeltumoren seit 1960er-Jahren; als trichoblastisches Karzinom heute eigenständig von Basalzellkarzinomen abgegrenzt.

Vork: Extrem selten (~<100 Fälle); mittleres Alter ~65 J., leichte Männerdominanz; meist de novo, selten aus Trichoblastom/Trichoepitheliom

Gen: Kein konsistentes Muster; Einzelfälle mit CYLD-Kontext (familiäre Trichoepitheliome)

Risk: langbestehendes benignes Haarfollikeltumor-Residuum, familiäre Trichoepitheliome, selten: Vorbestrahlung

Ät: Unklar; meist sporadisch. Teilweise maligne Transformation aus benigner trichogener Läsion, teils de novo

Pg: Maligne Proliferation follikulärer Keimzellen

TF: Keine gesicherten Trigger; diskutiert: vorausgegangene Röntgenbestrahlung, ggf. Rezidive unvollständig exzidierter Trichoblastome

Etlg: Low‑ vs. High‑grade

KL: Derber, solitärer Knoten/Plaque, langsames Wachstum mit späterer Beschleunigung; gelegentlich Ulzeration; klinisch oft als BCC imponierend

Lok: Kopf‑Hals (Gesicht, Kopfhaut, Nacken) häufig; auch Stamm/Extremitäten möglich, inkl. nicht‑UV‑exponierter Areale

Di: Histologie essenziell; Stanzbiopsien können täuschen. IHC zur Abgrenzung gegenüber BCC und anderen adnexalen Tumoren

Lab: Serumlabor unauffällig. IHC-Hinweise:.

Hi: Basaloide Tumornester in Dermis/Subkutis, palisadierende Ränder, hyperzelluläres, follikelähnliches Stroma; variable Atypie/Mitosen, ggf. Nekrosen

IHC: PHLDA1 häufig positiv (trichogen), CD10 im Stroma positiv (Tumorzellen eher negativ), AR meist negativ

Ass: Selten im Kontext multipler Trichoepitheliome (Brooke‑Spiegler)

So: Plaque‑artige Variante; pigmentierte/desmoplastische Muster möglich

DD: Basalzellkarzinom, Trichoblastom/Trichoepitheliom, Trichilemmkarzinom, Pilomatrixkarzinom, andere Adnextumorenm Merkelzellkarzinom

Prog: Mehrheit kurativ nach vollständiger Exzision; Rezidive ~5 %, Lymphknoten‑Metastasen ~5 %, Fernmetastasen ~3 %; High‑grade aggressiver

Prop: Frühe vollständige Exzision verdächtiger trichogener Läsionen; engmaschige Nachsorge nach Therapie

Th: Standard: R0‑Exzision (ggf. Mohs). Adjuvante Radiotherapie bei R1/R2 oder Rezidiv. Systemische Therapien nur einzelfallbasiert