Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA)

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 20:43

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA)

Syn: Morbus Mucha-Habermann (hierunter wird teilweise auch nur die fulminante, febrile, ulzerierende Verlaufsform verstanden)

Engl: febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease; pityriasis lichenoides et varioliformis acuta fulminans

Histr: Namensgebung durch Victor Mucha (1877-1933), Dermatologe in Wien, und Rudolf Habermann (1884-1941), Dermatologe in Hamburg

Def: eruptive, selbstlimitierte polymorphe Dermatose mit hämorrhagischen und krustösen Papeln

TF: - Infekte

Bsp: Parvovirus

- Vakzinierungen

Bsp: MMR (Masern, Mumps, Röteln), Influenza

Lit: An Bras Dermatol. 2015 Jun;90(3 Suppl 1):181-4

PT: CR (Erstbeschreibung nach Grippe-Impfung)

- Konsum von Levamisol-gepanschtem Kokain

Lit: Clin Exp Dermatol. 2018 May 30. http://doi.org/10.1111/ced.13651

KL: - rasch aufschießende hellrote, ovaläre, z. T. fein schuppende (lichenoid) Papeln und Papulovesikeln, die später zentral nekrotisieren und eine hämorrhagische Kruste aufweisen (varioliform)

- schubweise können auch andere Effloreszenzen auftreten (polymorphes Bild)

- meist asymptomatisch

- nach narbiger Abheilung oft Pigmentverschiebungen (Hypo- oder Hyperpigmentierungen)

- fakultative Schleimhautbeteiligung

Kopl: fakultativ Fieber und systemische Beteiligung

Hi: - fokale Parakeratose und Akkumulation von Fibrin mit zellulären Bestandteilen im Stratum corneum

- ausgeprägte Dyskeratose im Sinne einer hydropischen Degeneration im Stratum spinosum mit Bildung intraepidermaler Bläschen, später Nekrobiose und Ulzeration der Epidermis mit Krustenbedeckung aus Fibrin und degenerierten Epithelzellen

- Exozytose von Lymphozyten mit fokaler Bildung von Pautrierschen Mikroabszessen

- stellenweise Vakuolisation der dermoepidermalen Junktionszone

- lymphozytäre Vaskulitis im oberen Korium mit Vasodilatation, Endothelschwellung mit partieller Lumenobliteration, entzündlicher Infiltration der Adventitia und stellenweise Erythrozytenextravasate

DD: Varizellen (wichtigste DD)

Th: - Glukokortikoide

Ind: Akutstadium

Co: Methotrexat (MTX)

Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 49: 1142-8; Indian J Dermatol. 2014 Nov;59(6):631; Case Rep Dermatol Med. 2015;2015:357973 (Türkei)

PT: CR

- Erythromycin

Dos: - 3x500 mg/Tag für 10 Tage

- 30-50 mg/kg/Tag verteilt auf 3-4 Einzeldosen für bis zu 4 Monate (Dosishalbierung bei Ansprechen)

Lit: Pediatr Dermatol 2012 (Epub ahead of print)

PT: CS

Erg: mind. 50%ige Remission nach 1 Monat bei 64% d.F., nach 2-3 Monaten 73-83%

Phar: z. B. Infectomycin® 100/200/400/600 Saft (Pulver zur Herstellung einer Suspension)

- Methotrexat

Lit: - Pediatr Dermatol. 2015 Nov-Dec;32(6):e307-8 (USA)

PT: CR (2 Pat.)

Co: Antibiotikum

- Case Rep Dermatol Med. 2015;2015:357973.  

- Dapson

- PUVA

Altn: UVA1

Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 47: 410-4

PT: CR

Dos: medium-dose mit 60 J/qcm/Tag bis zur Remission

- Infliximab

Lit: - Dermatology. 2012;225(4):344-8 (Frankreich)

PT: CR

Co: IVIG

- J Dtsch Dermatol Ges. 2016 Feb;14(2):184-6 (Oberhausen)

PT: CR

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 20:43
 

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