Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris
Note: gr. pemphix = Blase
Def: - Immunologischerseits handelt es sich beim Pemphigus um eine Typ-II-Reaktionsform der Allergien nach Coombs und Gell.
- schwere, unbehandelt lebensgefährliche, intraepidermale akantholytische Blasenbildung unmittelbar über dem Basalzell-Lager (suprabasal im Stratum spinosum) an Haut und Schleimhäuten
Note: - Da die Blasen intraepidermal liegen, sind sie nicht stabil und platzen leicht, weshalb man klinisch häufig nur Erosionen oder Verkrustungen findet.
- Den Pemphiguserkrankungen werden die Pemphigoide gegenübergestellt, deren gemeinsames Merkmal die subepidermale Blasenbildung ist.
DD: Häufigkeit des Vorkommens, Patientenalter und Präsenz intakter Blasen: Pemphigoid > Pemphigus
Vork: meist ältere Pat.
Gen: Häufung von HLA-DRbeta1*0402 und HLS-DQbeta1*0503
Amn: Fragen nach Stomatitis, Dysphagie, Heiserkeit, Konjunktivitits, Epistaxis, Dysurie, Gewichtsverlust, Medikamenteneinnahme, ethnischer Hintergrund
Pg: IgG-Bildung gegen das 130-kD-Protein Desmoglein-3 der Keratinozyten, das mit dem 85 kD Protein Plakoglobin des desmosomalen Plaques assoziiert ist. 
Allg: Desmoglein zählt zu der Cadherin-Superfamilie von Adhäsionsmolekülen. Die desmosomalen Cadherine sind von den klassischen Cadherinen E, N und P zu unterscheiden. Die desmosomalen Cadherine sind an Keratinen verankert, die klassischen Cadherine an Aktinfilamenten. Es erfolgt eine interzelluläre IgG-Bindung auf den Keratinozyten. Dies führt zu einer transmembranösen Signalvermittlung durch die Phosphatidylcholin-spezifische Phospholipase C (PC-PLC) mit erhöhter Produktion von 1,2-Diacylglycerol (DAG) und dadurch Langzeitaktivierung der Proteinkinase C (PKC). Nach Internalisierung der Antikörper kommt es zur Aktivierung von intrazellulären Proteasen (Plasminogen-Plasmin-System), des Komplementsystems und bestimmter Zytokine (bes. IL-1alpha, TNF-alpha). Es resultiert ein Abbau der Interzellularsubstanz (Desmosomen) und Akantholyse (Ablösung der Epidermiszellen voneinander (diese werden dann als Tzanck-Zellen bezeichnet) mit finaler intraepidermaler Blasenbildung. Ein wichtiger beteiligter intrazellulärer Signalweg für den Verlust der Zell-Zell-Kohäsion soll p38MAPK sein.
TF: - Systemische Medikamente
Note: Rauchen zählt wegen der anti-akantholytischen Wirkungen von Nikotin nicht zu den Triggern.
Stoff: - ACE-Hemmer wie Captopril
- Antibiotika wie Penicillin, Cephalosporine, Rifampicin
- Indometacin
- Candesartan
Lit: Int J Dermatol. 2018 Jul 5. http://doi.org/10.1111/ijd.14108
- Imatinib
Lit: Indian Dermatol Online J. 2018 Sep-Oct;9(5):331-333. http://doi.org/10.4103/idoj.IDOJ_331_17
- Nivolumab
- Infektionen, insbes. Herpesviren für die mukosalen Läsionen
Lit: Br J Dermatol. 2014 Mar 24. http://doi.org/10.1111/bjd.12961 (Japan)
- physikalische Einflüsse
Bsp: - Radiatio
- UV-Strahlung
- thermische oder elektrische Verbrennungen
- chirurgische oder kosmetische Eingriffe
- Kontaktstoffe ("Contact pemphigus")
Bsp: - Organophosphat-Pestizide
- Medikamente
Stoff: - Ingenolmebutat
Lit: Clin Exp Dermatol. 2016 Aug;41(6):664-6
- Imiquimod
Lit: Pediatr Dermatol. 2020 Feb 6. http://doi.org/10.1111/pde.14115
- emotionaler Stress, hormonelle Dysbalancen
- Ernährungsfaktoren (z. B. Gewürze wie Knoblauch, Chili, Schwarzpfeffer, Zwiebel, Lauch oder auch Rotwein, Tee)
So: Walnüsse
Lit: J Allergy Clin Immunol. 2019 May 6. pii: S0091-6749(19)30604-9. doi: 10.1016/j.jaci.2019.04.020
Hyp: Walnuss-Antigene könnten die Autoimmun-Antikörperproduktion induzieren.
- Drogenkonsum
Note: Die Autoantikörperproduktion durch B-Zellen erfordert i. d. R. T-Zell-Hilfe. Auf T-Zell-Ebene könnte auch der primäre immunregulatorische Defekt beim Pemphigus liegen. Autoantikörper vom TH2-abhängigen IgG4-Subtyp dominieren im aktiven Stadium bei Pemphigus vulgaris, während im Remissionsstadium TH1-abhängige IgG1-Subklassen vorherrschen
Verl: - typisch ist der dreiphasige Verlauf: Mundschleimhaut, dann Kopfhaut, dann gesamtes Integument
- Schwere und Progredienz des Verlaufs sind unberechenbar
KL: - Befall der Mundschleimhaut (Initialsymptom bei > 50% d. F.)
Bef: schmerzhafte Erosionen mit speckig glänzender Oberfläche über einige Monate 
CV: andere Schleimhäute können ebenfalls befallen sein
DD: - s. Liste der Differentialdiagnosen: Mundschleimhautbefall: erosiv bis ulzerös
- Cheilitis (unspezifisch / aktinisch)
Lit: Case Rep Dermatol Med. 2014;2014:147197. 
- zusätzlich lokalisierter Befall der Kopfhaut (Kapillitium)
Bef: Blasen und/oder verkrustete Erosionen der Kopfhaut 
- generalisierte Blasenbildung
Bef: - Blasen und verkrustete, schmerzhafte Erosionen am gesamten Integument (dimorphes Bild)
- i. d. R. kein Juckreiz
Lok: Kopfhaut, Gesicht, mechanisch belastete Areale, Nagelwall, Intertrigines und Nabel
Prog: schlechte Heilungstendenz
Ass: - Thymome
CV: - Pat. mit Thymom: 30% d. F. Assoziation mit Pemphigus vulgaris
- Pat. mit Pemphigus vulgaris: seltene Assoziation mit Thymom
- Vitamin D-Mangel
Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013 May 10. http://doi.org/10.1111/jdv.12179
Note: Der Schweregrad des Pemphigus scheint mit besonders niedrigen Vitamin-Spiegeln zu korrelieren.
Lit: Clin Exp Dermatol. 2015 Jul 24. http://doi.org/10.1111/ced.12733 (Iran)
Di: - spezifisches Nikolski-Phänomen (direkter Nikolski/Nikolski I: positiv)
Meth: Die oberen Lagen der Epidermis lassen sich in klinisch unbefallener Haut auf den unteren verschieben bzw. abstreifen (Erosion).
- unspezifisches Pseudo-Nikolski-Phänomen
Meth: Die Blase lässt sich durch seitlichen Fingerdruck verschieben, ohne zu zerplatzen.
- unspezifisches Köbner-Phänomen
Note: Bei mechanisch provozierbarer Läsion spricht man auch vom isomorphen Reizeffekt oder Köbner-Phänomen (Kratzen führt zu Ausweitung auf noch nicht betroffene Areale)
- Tzanck-Test
Meth: Blasendecke mit Skalpell öffnen und vom Blasengrund mit einer 2 ml Spritze Material aspirieren, ohne eine Blutung hervorzurufen, 1 Tropfen ca. 2 cm auf einem Objektträger ausstreichen, nach May-Grünwald bzw. wie ein Blutbild färben
Erg: zahlreiche isolierte, rundliche Keratinozyten (Tzanck-Zellen) mit hyperchromatischem Kern, perinukleärer Aufhellungszone und Verdickung des Zytoplasmas im Bereich der Zellmembran
DD: bei Dermatitis herpetiformis Duhring und bullösem Pemphigoid nur wenige Epithelzellen und zahlreiche Leukozyten
CV: nicht mit Tzanck-Test-Ergebnissen bei Infektion mit Herpesviren verwechseln; Tzanck-Test heißt allgemein, dass der Bläscheninhalt auf einem Objektträger ausgestrichen und gefärbt wird; im Gegensatz zum englischsprachigen Raum bezieht sich der Tzanck-Test in Deutschland meist auf die Pemphigusdiagnostik.
Meth: Biopsie einer frischen Blase (inkl. benachbarter Haut) mit dem Skalpell
CV: keine Stanzbiopsie, da hierbei die Blasendecke abgehoben wird
Bef: - Abrundung der Keratinozyten infolge suprabasaler Akantholyse (Abbau der Desmosomen durch aktivierte Proteasen)
Engl: "tombstone" effect (tombstone = Grabstein)
- geringes perivaskuläres Rundzellinfiltrat um die Gefäße des oberen Plexus
- eosinophile Spongiose
Bed: histologisches Frühzeichen
DD: suprabasale akantholytische Blasenbildung
- Pemphigusgruppe
- M. Darier = Dyskeratosis follicularis
Hi: dyskeratotische Zellen im Str. spinosum (corps ronds) et corneum (grains)
Note: selten auch bei M. Hailey-Hailey
- M. Grover = transiente akantholytische Dermatose
Hi: histologisch nicht vom Pemphigus vulgaris zu unterscheiden, Klärung bringt die IHC
- M. Hailey-Hailey = Pemphigus familiaris chronicus benignus
Hi: "Bild der geborstenen Ziegelmauer"
- direkte Immunfluoreszenz (DIF) 
Meth: - Bei DIF aus befallener Haut vorher Exzision periläsionaler Haut zur Vermeidung unspezfischer Grenzflächenphänomene
- DIF aus unbefallener Haut ist möglich (Frühdiagnose)
Erg: interzelluläre Ablagerungen von:
- IgG
Vork: 100%
- C3
Vork: 50%
- IgM/IgA
Vork: 30%
- C1q, C4, Faktor B, Properdin
Vork: in frühen Läsionen
Bed: positive DIF ist die Conditio sine qua non, aber niemals das allein entscheidende Diagnosekriterium
DD: Differentialdiagnose eines interzellulären Musters in der DIF: Pemphigusgruppe 
oder Epiphänomen (bei Verbrennungen, Erythromelanodermien, Strophulus = Prurigo acuta, eosinophiler Pustulose)
- indirekte Immunfluoreszenz (IIF)
Meth: Substrat bilden (früher) Kryoschnitte von Ratten- oder Affenösophagus oder (vorzugsweise) menschlicher Vorhaut/Vaginalmukosa, die mit Patientenserum und Fluoreszein-markierten Antikörpern inkubiert werden
Ind: Bestimmung der IgG-Titerhöhe, die meist korreliert mit der Klinik (wichtig für Verlaufskontrolle unter Therapie und Rezidiverkennung)
Erg: Pemphigus-Ak-Nachweis im Serum gelingt im akuten Stadium fast immer
DD: falsch-positiv in ca. 1% d. F., insbes. bei Verbrennungen, TEN, Mysthenia gravis
- Immunoblot
Meth: elektrophoretische Auftrennung von desmosomalen oder hemidesmosomalen Extrakten (z. B. aus Rinderzunge gewonnen), Blotting auf Nitrozellulosepapier, Inkubation mit Patientenserum
Erg: - 85 kD-Antigen (Plakoglobin)
- 130 kD-Antigen (Desmoglein-3)
- 210 kD-Antigen (Dimer aus Plakoglobin und Dsg-3)
- HLA-Typisierung
Erg: - HLA-DR4
Vork: 90% d. F.
- HLA-DRw6
- Medikamentenrevision
Frag: potentielle TF?
Kopl: Herpes-simplex-Superinfektion
Bed: insbesondere bei therapieresistenten Fällen
KL: ausgeprägte Schmerzhaftigkeit der Pemphigusläsionen ist ein typischer Hinweis
Kopl: DIC, herpetische Hepatitis
Th: Aciclovir systemisch
Th: - Allgemeinmaßnahmen bei schwerem Befund: Isolation des Pat., Behandlung mit Mundschutz und Handschuhen, regelmäßige Wundabstriche, konstante Zimmertemperatur bei ausreichender Luftfeuchtigkeit, Flüssigkeitsbilanzierung (ggf. Blasenkatheter) und Elektrolytausgleich, Spezialmatratzen zur Dekubitusprophylaxe (ggf. Metallinefolie), proteinreiche Flüssigkost
- Standardtherapie
Co: Azathioprin plus Prednisolon
Bed: GS
Note: Die Evidenzlage ist nicht eindeutig für eine Überlegenheit dieser Therapie
Lit: J Am Acad Dermatol. 2011 May;64(5):903-8
Dos: - 1,5-2,5 mg/kg/Tag Azathioprin
- 40-100 mg/Tag Prednisolon
Etlg: - 40-60 mg/Tag für milde Verlaufsformen
- 60-100 mg/Tag für schwere Verlaufsformen
Note: - bei fehlender Besserung nach 1 Woche ggf. Erhöung der Steroiddosis
- nach Besserung langsame Dosisreduktion bis auf eine Erhaltungsdosis von ca. 10-20 mg/Tag
- nach 6-monatiger Remission versuchsweises Absetzen der Therapie unter Kontrolle des Antikörpertiters
CV: ACTH-Test vor Absetzen zur Erkennung einer NNR-Insuffizienz
Altn: Pulstherapie statt kontinuierlicher Gabe
Dos: 1 g Prednisolon/Tag i.v. (Kurzinfusion) für 3 Tage, dann tgl. Dosisreduktion um 250 mg
Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol 2002; 16: 353-6
CV: - Steroide hemmen die Produktion der Autoantikörper, beeinflussen jedoch nicht den Prozess der Akantholyse. Im Gegensatz dazu haben Steroide beim bullösen Pemphigoid auch einen unmittelbaren antientzündlichen Effekt.
- Der Effekt von Azathioprin ist erst nach ca. 4 Wochen zu erwarten
- Plasmapherese
Ind: Therapieversager unter einer kombinierten Therapie (Glukokortikoide/Immunsuppressiva)
Co: Die immunsuppressive Therapie muss fortgesetzt werden, da sonst ein Rebound-Phänomen eintritt
Altn: - Immunadsorption
Engl: Immunadsorption
Pos: - spezifische Elimination von Immungobulinen
- höhere Plasma-Clearance/Volumina pro Sitzung
- keine Substitution des Plasmas bzw. von Proteinen notwendig
Lit: - Br J Dermatol 2003; 148: 1222-9
- J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013 May 8. http://doi.org/10.1111/jdv.12175
- extrakorporale Photopherese
- andere systemische Pharmaka
- Gold/Auranofin
Bed: historisch
Appl: oral
Dos: 2x3 mg/Tag (max. 9 mg/Tag), 3 mg/Tag als Erhaltungsdosis
Wirk: verzögerter Wirkungseintritt nach ca. 6 Monaten
Bed: weniger wirksam als klassische Immunsuppressiva, ggf. aber vorteilhaft bei Pat. im geschlechtsreifen Alter
- Dapson
Dos: 100-300 mg/Tag
EbM: wenig gesicherte Literatur (mehr Support für Pemphigus foliaceus)
Lit: Arch Dermatol 2008; 144: 25-32
PT: RCT
Erg: tendentielle Wirksamkeit von Dapson in der Erhaltungstherapie
- Tetrazykline
Dos: 4x500 mg/Tag Tetrazyklin-HCl
Altn: Doxycyclin, Minocyclin
Co: Nicotinsäureamid
Dos: 3x500 mg/Tag
Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017 Jan;31(1):85-88 (Münster)
PT: CR (Pemphigus vegetans)
Th: Minocyclin plus Nicotinamid
- Mycophenolat mofetil (MMF)
Dos: 2 g/Tag
Bed: Alternativpräparat insbes. für Azathioprin (in der Kombination mit Steroiden)
Lit: J Dermatolog Treat. 2014 Feb 13. [Epub ahead of print] (Italien)
- Cyclosporin A
Dos: 5 mg/kg/Tag p.o. (Zielwert im Serum: 100-150 Mikrogramm/l)
Bed: widersprüchliche Studienergebnisse; eher nicht zu empfehlen
- Cyclophosphamid
Dos: 50-200 mg/Tag oder Indisches Schema
- Chlorambucil
Ind: Alternative zu Cyclophosphamid bei hämorrhagischer Zystitis
Dos: 4 mg/Tag (max. 10 mg/Tag)
- Methotrexat
Dos: 25 mg/Woche i.m. oder i.v.
Bed: eher Reservemittel wegen unsicherer Wirkung, z. T. aber explizit empfohlen
Lit: Br J Dermatol. 2013 Jun 18. http://doi.org/10.1111/bjd.12474 (USA)
PT: CS (23 Pat.)
Erg: klinische Besserung bei 91%
- Tacrolimus
Lit: J Dermatolog Treat. 2014 Feb 20. [Epub ahead of print] (Iran)
PT: RCT
Erg: vergleichbare Wirksamkeit zu Azathioprin bei weniger NW
- IVIG (intravenöse Immunglobuline)
Lit: - Eur J Dermatol 2003; 13: 377-81
Erg: Die per ELISA bestimmten Autoantikörpertiter gegen Desmoglein-3 und -1 spiegeln den Therapieerfolg wider.
- J Am Acad Dermatol. 2009 Apr;60(4):595-603; Br J Dermatol. 2009 May;160(5):1098-102
PT: RCT
Dos: 400 mg/kg/Tag für 5 Tage
Note: übliches Hochdosisschema
- Rituximab
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Eig: Ak gegen das transmembranöse Antigen CD20, das sich in malignen und normalen B-Zellen findet
Dos: 375 mg/qm i.v. (1x/Woche für 4 Wochen)
Pos: - kein Verlust von langlebigen Plasmazellen, die für die Aufrechterhaltung der Immunität gegenüber zahlreichen Infektionskrankheiten wichtig sind
- Rituximab scheint im Vergleich zu herkömmlichen Immunsuppressiva vor langfristigen kardiovaskulären und metabolischen Folgen zu schützen.
Lit: JAMA Dermatol. 2023 Jan 1;159(1):56-61. http://doi.org/10.1001/jamadermatol.2022.5182
Altn: Ocrelizumab
Lit: JAAD Case Rep. 2021 Aug 18;16:12-15
Lit: - Br J Dermatol. 2012 Feb;166(2):405-12
PT: CS
Dos: 500 mg i.v. (2x im Abstand von 2 Wochen, d.h. low dose)
- Arch Dermatol. 2012 Jun 18:1-6
PT: CS (31 Pat.)
Note: intraläsionale Applikation
Lit: - JAMA Dermatol. 2014 Dec 23. http://doi.org/10.1001/jamadermatol.2014.3674 (Japan)
PT: CS (3 Pat.)
Ind: therapieresistente orale Läsionen
Dos: 5 mg/qcm an den Tagen 1 u. 15
- Dermatol Ther. 2019 Nov 6:e13154. http://doi.org/10.1111/dth.13154
PT: CR
Ind: therapieresistente Läsionen der Kopfhaut
Dos: 10 mg/ml
- Anti-TNF-alpha
Etlg: - Etanercept
Lit: - Cutis 2004; 74: 245-7
PT: CR (Erstbeschreibung)
- J Am Acad Dermatol 2004; 51: 817-9
PT: CS (3 Pat.)
Dos: 1x/Woche 375 mg/qm für 4 Wochen
- Arch Dermatol. 2011 Jan;147(1):117-8
PT: RCT
- Adalimumab
Lit: Dermatol Ther. 2012 Jan-Feb;25(1):95-7
PT: CR
- Infliximab
Lit: Br J Dermatol. 2014 Aug 13. http://doi.org/10.1111/bjd.13350
PT: RCT
Erg: kein signifikanter klinischer Effekt von Infliximab
- Tofacitinib
Def: JAK1- und JAK3-Inhibitor
Lit: Dermatol Ther. 2018 Sep 11:e12696. http://doi.org/10.1111/dth.12696
- Lokaltherapie
Ind: - Mundschleimhauterosionen
- Glukokortikoide
Rp: - Betamethason-valerat 0,1% in Stomahesive Adhäsivpaste ad 20,0
- Clobetasol 0,01 g, Aerosil 0,76 g, Paraffin subliquid 10,6 g, Stomahesive Adhäsivpaste ad 20,0
Co: ggf. antimykotische Begleittherapie wegen Kandidose als NW
Stoff: Nystatin
OTC: z. B. Lederlind® Mundgel
Appl: 4x/Tag einen 3 cm langen Gelstrang nach den Mahlzeiten in der gesamten Mundhöhle verteilen
- Cyclosporin A
Rp: Cyclosporin A-Haftpaste 2,5%:
Cyclosporin A 0,25 in Stomahesive Adhäsivpaste ad 10,0 g
- Lokalanästhetika
OTC: Xylocain Pumpspray Dental®
- steroidhaltige Mundwässer
Rp: Hydrocortison-Mundspülung: Hydrocort.-acetat 1g, Lidocain-HCl 2g, Na-monohydrogen-phosphat-12H2O 0,1g, Cremophor RH40 0,4g, Propylenglycol 40g, Pfefferminzöl 0,3g, Dexpanthenol 20g Aqua pur. ad 200
S: 1 Esslöffel auf 1/2 Glas lauwarmes Wasser; 4- bis 5-mal täglich spülen
- kutane Blasenbildung
- Lotio alba, ggf. mit Farbstoffzusatz (Eosin)
- Fusidinsäure
- 1% Sulfadiazin-Silber
Phar: Bitte registrieren / anmelden
- Pimecrolimus 1%
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Lit: J Drugs Dermatol. 2010 Jun;9(6):684-6
PT: RCT
- Nikotinsäureamid 5% Gel
Lit: Dermatol Ther. 2010 May-Jun;23(3):308-11
- Thrombozyten-Gel (PRP)
Lit: Dermatol Ther. 2019 Oct 3:e13099. http://doi.org/10.1111/dth.13099
So: - paraneoplastischer Pemphigus
AG: - Desmoplakin-1 (250 kD) und Desmoplakin-2 (210 kD)
Allg: Keratinfilamente inserieren an Desmoplakin-1 und -2 der zytoplasmatischen Seite des Desmosoms.
- Desmoglein-3, Desmoglein-1, Envoplakin und Periplakin
- Alpha-2-Makroglobulin-like-1 (A2ML1)
Lit: J Invest Dermatol. 2013 Feb 13. [Epub ahead of print]
Co: Desmocollin-Proteine
Lit: Br J Dermatol. 2015 Sep 10. http://doi.org/10.1111/bjd.14162 (Japan)
Hi: - Akantholyse
- vereinzelte Einzelzellnekrosen
- EEM-artige Interface-Dermatitis mit Vakuolisierung der Basalzellreihe und typischerweise lichenoidem Infiltrat an der Junktionszone
IIF: pathognomonisch für paraneoplastischen Pemphigus
Mat: Substrat muss Rattenharnblase sein, d. h. einfaches Zylinder- bzw. Übergangsepithel
Ass: Lymphome (meist Non-Hodgkin-Lymphome vom B-Zell-Typ), CLL, Castleman-Tumor, Thymom, Makroglobulinämie Waldenström, Sarkome und Karzinome (eher selten)
Th: - Behandlung des Malignoms
- Glukokortikoide systemisch
Co: Thalidomid
Lit: Dermatol Ther. 2020 Sep 29:e14353. http://doi.org/10.1111/dth.14353
- weitere Immunsuppressiva
Bsp: - Azathioprin
- Cyclophosphamid
- Plasmapherese oder Immunadsorption
- Rituximab
- Alemtuzumab
Lit: Br J Dermatol. 2013 Mar 21. http://doi.org/10.1111/bjd.12324
Ind: Pat. mit CLL
- Ruxolitinib
Lit: Acta Derm Venereol. 2022 May 23. http://doi.org/10.2340/actadv.v102.1378
- Pemphigus vegetans
Def: Entstehung von vegetierenden/verruziformen Arealen bei Pemphigus vulgaris
Def: eher aggressive Variante
KL: Entstehung von weißlichen mazerierten Plaques im Bereich befallener Haut; Abheilung ohne Narbenbildung
Verl: Beginn und Ende mit Blasenbildung, Abheilung mit Bildung von Vegetationen
Prog: eher ungünstig
Syn: Pyodermite végétante
Def: eher benigne Variante
Note: erstmals 1898 von Hallopeau als Pyodermite vegetante beschrieben
Verl: Entwicklung von Vegetationen (bei fehlender Blasenbildung) aus Pusteln als Primäreffloreszenzen
CV: Die positive DIF (und IIF) ist entscheidend für die DD gegenüber Pyostomatitis-Pyodermatitis vegetans
KL: Ausbildung von Pusteln in den Intertrigines, später langsam wachsende verruköse Areale
Lok: Die Beugen sind Prädilektionsstellen.
Prog: eher günstig
Lit: Dermatol Online J. 2020 Oct 15;26(10):13030/qt91q8q1f1. https://escholarship.org/uc/item/91q8q1f1
Hi: Akantholyse, pseudoepitheliomatöse Hyperplasie, Eosinophileninfiltrat
Di: wie Pemphigus vulgaris
Lit: - JAAD Case Rep. 2022 Jan 26;21:176-178. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2021.10.039
- JAAD Case Rep. 2022 May 9;25:67-71. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2022.05.001
Th: wie Pemphigus vulgaris
Histr: Begriffsprägung im Jahre 1975 von Jablonska
Def: Pemphigus-vulgaris-Variante mit klinischer Ähnlichkeit zur Dermatitis herpetiformis oder auch dem bullösen Pemphigoid, aber histologisch und immunologisch als Pemphiguserkrankung einzuordnen
Vork: ca. 20 Pat. weltweit beschrieben (Stand: 2005)
KL: - erythematös-urtikarielle Hautveränderungen mit diskreten Vesikeln im Randbereich
DD: Pemphigus vulgaris entsteht nicht auf rötlichem Grund.
- Mundschleimhaut häufig frei
- Brennen und starker Pruritus
Di: - klinisches Bild
CV: Nikolski-Phänomen oft negativ
- Histologie
Bef: - eosinophile Spongiose
Bed: histologisches Frühzeichen für Pemphigus vulgaris und foliaceus
- suprabasale und subkorneale Akantholyse
DD: - suprabasal: M. Darier, M. Grover, M. Hailey-Hailey
- subkorneal: subkorneale Pustulose
- DIF und IIF
Bef: interzelluläres intraepidermales IgG, C3
AG: meist Desmoglein 1, seltener Desmoglein 3, ggf. auch Desmocollin
- Immunoblot
Verl: chronisch rezidivierend; keine Spontanremission
Ass: Bronchial-Ca, HIV-Infektion
Th: - Dapson
Bed: GS
- Glukokortikoide
- Acitretin
- IgA-Pemphigus
Histr: Erstbeschreibung durch Varigos im Jahre 1979
Lit: Australas J Dermatol 20: 75-77
Etlg: - Typ "intraepidermale neutrophile IgA-Dermatose"
- Typ "subkorneale pustulöse Dermatose"
IIF: IgA gegen Desmocollin 1
KL: meist vesikulopustulöse Eruptionen oder zirzinäre Plaque an Rumpf und Extremitäten
Th: - Dapson
Bed: GS
Altn: Sulfapyridin (bei Dapson-Intoleranz)
Dos: 2x500 mg/Tag (Dosis um 500-1000 mg alle 1-2 Wochen erhöhen bis max. 4 g/Tag)
- Glukokortikoide
Appl: insbes. lokal
- Colchicin
Dos: 3x/Tag 0,5 mg
- Retinoide
Stoff: - Isotretinoin
Lit: J Am Acad Dermatol 2000; 43: 923-6
Dos: 20 mg/Tag
- Acitretin
Lit: Br J Dermatol 2002; 147: 1040-2; Ann Dermatol Venereol. 2013 Dec;140(12):793-6. http://doi.org/10.1016/j.annder.2013.09.166 (Frankreich)
PT: CR
- PUVA
- nichtsteroidale Immunsuppressiva
Stoff: - Azathioprin
- Methotrexat
- Cyclophosphamid
- Mycophenolat mofetil
Dos: 2 g/Tag p.o.
Lit: Hautarzt 2004; 55: 387-9
EbM: CR
- Plasmapherese
Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2017 Oct 14. http://doi.org/10.1111/ddg.13351
- medikamentös bedingter Pemphigus
Note: Die Hautveränderungen können entweder dem Pemphigus vulgaris oder aber dem Pemphigus foliaceus ähneln
TF: - D-Penicillamin
Vork: am häufigsten
- Captopril, Gold, Rifampicin, Sulfasalazin, Pyritinol, INH u. a.
Etlg: - transienter medikamenteninduzierter Pemphigus
Def: Die Hautveränderungen bilden sich nach Absetzen des Medikaments zurück
- medikamentenausgelöster Pemphigus
Def: Die Hautveränderungen persistieren nach Absetzen des Medikaments.
Pemphigus vulgaris, Mundschleimhaut 
