Cryopyrin-assoziiertes periodisches Syndrom (CAPS)

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2021/06/06 17:25

Cryopyrin-assoziiertes periodisches Syndrom (CAPS)

Def: autoinflammatorische, häufig nicht erkannte Erkrankung

Gen: Mutation im NLRP3-Gen auf Chromosom 1

KL: - frühkindliche urtikarielle Exantheme (nicht oder gering juckend, häufig kälteinduziert und resistent gegenüber Antihistaminika)

Verl: wellenförmig mit häufig lebenslanger Persistenz

- grippeähnliche Symptome (Fieber, Cephalgien, Arthralgien, Myalgien, chronische Müdigkeit)

Kopl: - Innenohrschwerhörigkeit

- systemische Amyloidose mit Gefahr der Niereninsuffizienz

Lit: Hautnah 2017;16:24-30  

Th: - Canakinumab

Eig: Anti-IL-1beta

Dos: 2 mg/kg (bis 150 mg) alle 8 Wochen s.c. (zur Erhaltungstherapie) ab dem 8. Lebensmonat

NW: schwere Infektionen (engmaschiges Monitoring erforderlich)

Phar: Bitte registrieren / anmelden

- Anakinra

Eig: Anti-IL-1-Rezeptor-Ak

Dos: 1-2 mg/kg/Tag s.c. (ggf. 3-4 mg/kg/Tag) ab dem 8. Lebensmonat

- Rilonacept

Eig: Anti-IL-1beta-Fusionsprotein

Dos: 2,2 mg/kg/Woche s.c. (bis 160 mg) ab dem 12. Lebensjahr

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 16:56
  

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