Adultes Xanthogranulom
Adultes Xanthogranulom
Syn: Spätmanifestes Xanthogranulom
Engl: Adult-onset xanthogranuloma
Def: Seltene, benigne, Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose mit erstmaligem Auftreten im Erwachsenenalter, charakterisiert durch gelblich-bräunliche, dermale oder subkutane Papeln oder Knoten aus lipidbeladenen Histiozyten
Histr: Ursprünglich als juvenile Erkrankung beschrieben, adulte Erstmanifestationen seit den 1960er-Jahren als eigenständige klinische Entität anerkannt
Vork: Sehr selten, deutlich geringer als juvenile Form, typischerweise Manifestation zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr, keine klare Geschlechtsprädominanz
Gen: Keine bekannte genetische Prädisposition, keine familiäre Häufung beschrieben
Risk: Unbekannt, vereinzelt Assoziationen mit Immunstörungen, hämatologischen Neoplasien oder paraneoplastischen Konstellationen beschrieben
Ät: Unklare Ätiologie, vermutlich reaktive Proliferation dermaler Histiozyten
Pg: Akkumulation von CD68-positiven, lipidbeladenen Histiozyten mit begleitender entzündlicher Reaktion, Bildung von Touton-Riesenzellen
KL: Gelblich-rötliche bis bräunliche, derbe Papeln oder Knoten, meist asymptomatisch, langsames Wachstum, fehlende Spontanregression im Vergleich zur juvenilen Form
Lok: Bevorzugt Gesicht, Stamm und Extremitäten, Schleimhäute selten betroffen
Di: Klinisch und histopathologisch, Ausschluss anderer Histiozytosen erforderlich
Lab: In der Regel unauffällig, Labor nur bei Verdacht auf systemische Assoziationen indiziert
Hi: Dichte dermale Infiltrate aus Histiozyten mit schaumigem Zytoplasma, Touton-Riesenzellen, fehlende Birbeck-Granula
Ass: Seltene Assoziationen mit Leukämien, Lymphomen oder monoklonalen Gammopathien beschrieben
So: - Multiple eruptive adulte Form mit disseminierten Läsionen
- orbitales adultes Xanthogranulom bei Sitosterolämie
Lit: Am J Dermatopathol. 2025 Dec 1;47(12):961-964. http://doi.org/10.1097/DAD.0000000000003142
DD: Langerhans-Zell-Histiozytose, Xanthome, retikulohistiozytäre Erkrankungen, Dermatofibrom
Prog: Gutartig, chronisch persistierend, seltene spontane Rückbildung, keine maligne Transformation
Prop: Keine spezifische Prophylaxe bekannt
Th: Exzision bei solitären Läsionen, Lasertherapie oder Beobachtung bei multiplen asymptomatischen Befunden