Widespread cutaneous necrosis

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2023/08/04 01:49

Widespread cutaneous necrosis

Def: Sonderform weitgestreuter Hautulzeration beim Antiphospholipid-Syndrom (APS) mit fakultativer Beteiligung der inneren Organe; man spricht auch vom "catastrophic antiphospholipid syndrome"

Vork: Frauen überwiegen Männer

Ass: - Autoimmunkrankheiten

Bsp: systemischer Lupus erythematodes

Vork: am häufigsten

- Infektionskrankheiten

Bsp: Meningokokkensepsis

- Gerinnungsstörungen

Bsp: - Protein C/S-Mangel

- Kälteagglutinine

- Kalziphylaxie

- Medikation

Bsp: - Heparin

- Warfarin  

Engl: Warfarin-induced skin necrosis

Histr: Warfarin-induzierte Hautnekrosen wurden erstmals 1943 beschrieben.

Man: meist in ersten Tagen der Therapie, meist assoziiert mit hoher Einstiegsdosis

Lit: Case Rep Dermatol Med. 2016;2016:3121469  

Th: Dabigatran

Co: chirurgisches Debridement

- Interferon-alpha-2b, Interferon-beta-1b

- Vasopressin

TF: - Infektionskrankheiten mit antibiotischer Medikation

- große Operationen

KL: - kutane Nekrosen

Engl: full-thickness cutaneous necrosis

Kopl: sekundäre Infektionen

- häufige extrakutane Symptome:

- Nierenversagen

- maligner Hypertonus

- ZNS-Beteiligung

Bsp: epileptische Anfälle, Apoplex, Verwirrtheit, Migräne, Demenz

- ARDS

Prog: schlecht, insbes. bei Multiorganbeteiligung

DD: - Dermatitis artefacta

- Drogenabusus / Heroin

Lit:  

Th: - Glukokortikoide hochdosiert

- Antikoagulation

- Eculizumab

Lit: Lupus. 2020 May;29(6):631-639. http://doi.org/10.1177/0961203320917460

- lokale Antiseptika, Hydrokolloid- oder Alginat-Wundverbände

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