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Details

Varia, Tuberöse Sklerose, Our Dermatol Online 3.2015.pdf

Author

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1		-XWiki.Dermatologie_Kompendium

Größe

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1		-3.0 MB

Inhalt

Wikiderm.EntryClass[0]

Eintrag

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1		-(% class="Eintrag-1" %)
2		-Tuberöse Sklerose Bourneville-Pringle
3		-
4		-(% class="Eintrag-2" %)
5		-(% class="Feature" %)Syn:(%%) Epiloia
6		-
7		-(% class="Eintrag-2" %)
8		-(% class="Feature" %)Histr:(%%) Erstbeschreibung durch Désiré-Magloire Bourneville (1840-1909), französischer Kinderarzt und John-James Pringle (1855-1922), Dermatologe in London.
9		-
10		-(% class="Eintrag-2" %)
11		-(% class="Feature" %)Gen:(%%) meist Spontanmutationen in den Genen TSC1 oder TSC2, die für die Proteine Hamartin und Tuberin kodieren; autosomal-dominant (30% d. F.)
12		-
13		-(% class="Eintrag-2" %)
14		-(% class="Feature" %)Vork:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) 1/15.000
15		-
16		-(% class="Ebene-1" %)
17		-(% class="Bullet" %)-(%%) Kinder
18		-
19		-(% class="Eintrag-2" %)
20		-(% class="Feature" %)Pg:(%%) Hyperplasie ektodermaler und mesodermaler Zellen
21		-
22		-(% class="Ebene-2" %)
23		-(% class="Feature" %)Bsp:(%%) Fibroblasten, Gliablasten, Neuroblasten
24		-
25		-(% class="Eintrag-2" %)
26		-(% class="Feature" %)KL:(%%) typische Trias aus Adenoma sebaceum, Epilepsie und geistiger Retardierung
27		-
28		-(% class="Ebene-1" %)
29		-(% class="Bullet" %)-(%%) Haut
30		-
31		-(% class="Ebene-2" %)
32		-(% class="Bullet" %)-(%%) Angiofibrome {{zoombox Bilder="Klinik, faciale Angiofibrome bei tuberöser Sklerose.jpg" Autoren="Piotr Brzezinski" Institute="Provincial Specialist Hospital" Orte="Ustka, Poland" /}}
33		-
34		-(% class="Ebene-3" %)
35		-(% class="Feature" %)Bef:(%%) faziale Angiofibrome = Adenoma sebaceum: 1-2 mm große, rötliche Knötchen in Nasolabialfalten, am Kinn und (selten) der Gingiva
36		-
37		-(% class="Ebene-3" %)
38		-(% class="Feature" %)DD:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) solitäre Angiofibrome
39		-
40		-(% class="Ebene-4" %)
41		-(% class="Feature" %)Erkl:(%%) solitär = keine assoziierten Befunde
42		-
43		-(% class="Ebene-3" %)
44		-(% class="Bullet" %)-(%%) multiple Trichoepitheliome
45		-
46		-(% class="Ebene-3" %)
47		-(% class="Feature" %)Th:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) CO2-Laser
48		-
49		-(% class="Ebene-4" %)
50		-(% class="Feature" %)Altn:(%%) Erbium:YAG-Laser
51		-
52		-(% class="Ebene-3" %)
53		-(% class="Bullet" %)-(%%) Rapamycin topisch
54		-
55		-(% class="Ebene-4" %)
56		-(% class="Feature" %)Syn:(%%) Sirolimus
57		-
58		-(% class="Ebene-4" %)
59		-(% class="Feature" %)Lit:(%%) Australas J Dermatol. 2013 Dec 22. [[http:~~/~~/doi.org/10.1111/ajd.12125>>url:http://doi.org/10.1111/ajd.12125]] (Australien)
60		-
61		-(% class="Ebene-4" %)
62		-(% class="Feature" %)Co:(%%) CO2-Laser bei Größe über 4 mm
63		-
64		-(% class="Ebene-5" %)
65		-(% class="Feature" %)Lit:(%%) Dermatology. 2014;228(1):37-41 (Korea)
66		-
67		-(% class="Ebene-2" %)
68		-(% class="Bullet" %)-(%%) subunguale Angiofibrome = Koenen-Tumoren
69		-
70		-(% class="Ebene-3" %)
71		-(% class="Feature" %)Bef:(%%) fibromartige Knoten an den Fingerendgliedern
72		-
73		-(% class="Ebene-3" %)
74		-(% class="Feature" %)Histr:(%%) Joannes Henricus Maria Koenen (1893-1973), Dermatologe in Lübeck
75		-
76		-(% class="Ebene-2" %)
77		-(% class="Bullet" %)-(%%) Bindegewebsnaevi
78		-
79		-(% class="Ebene-3" %)
80		-(% class="Feature" %)Engl:(%%) Shagreen-Patches (Chagrin-Leder-Flecken)
81		-
82		-(% class="Ebene-3" %)
83		-(% class="Feature" %)Note:(%%) Das französische Wort "Chagrin" gibt es auch im Englischen, bedeutet dann Verdruss
84		-
85		-(% class="Ebene-3" %)
86		-(% class="Feature" %)Bef:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) an Chagrin-Pferdeleder erinnernde, fibröse, lumbosacrale Pflastersteinnävi
87		-
88		-(% class="Ebene-3" %)
89		-(% class="Bullet" %)-(%%) rötliche, fibröse Plaques
90		-
91		-(% class="Ebene-3" %)
92		-(% class="Feature" %)Lok:(%%) Prädilektionsstelle: Stirn (meist bei schwerer Ausprägung)
93		-
94		-(% class="Ebene-3" %)
95		-(% class="Feature" %)Hi:(%%) Ersatz der Dermis durch dichtes Kollagen
96		-
97		-(% class="Ebene-2" %)
98		-(% class="Bullet" %)-(%%) Hypopigmentierungen
99		-
100		-(% class="Ebene-3" %)
101		-(% class="Feature" %)Pg:(%%) Melanozyten produzieren weniger Melanosomen
102		-
103		-(% class="Ebene-3" %)
104		-(% class="Feature" %)DD:(%%) Vitiligo (Fehlen der Melanozyten)
105		-
106		-(% class="Ebene-3" %)
107		-(% class="Feature" %)Etlg:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) Konfetti-Flecken
108		-
109		-(% class="Ebene-4" %)
110		-(% class="Feature" %)Engl:(%%) white spots
111		-
112		-(% class="Ebene-4" %)
113		-(% class="Feature" %)Lok:(%%) insbes. am Unterschenkel
114		-
115		-(% class="Ebene-3" %)
116		-(% class="Bullet" %)-(%%) Eschenlaub-Flecken
117		-
118		-(% class="Ebene-4" %)
119		-(% class="Feature" %)Engl:(%%) ash leaf macules
120		-
121		-(% class="Ebene-4" %)
122		-(% class="Feature" %)Bef:(%%) eschenblattartig-ovalär (an einer Seite spitz auslaufend)
123		-
124		-(% class="Ebene-4" %)
125		-(% class="Feature" %)Di:(%%) Wood-Licht
126		-
127		-(% class="Ebene-3" %)
128		-(% class="Bullet" %)-(%%) striäre Hypopigmentierungen
129		-
130		-(% class="Ebene-2" %)
131		-(% class="Bullet" %)-(%%) Café-au-lait-Flecken
132		-
133		-(% class="Ebene-2" %)
134		-(% class="Bullet" %)-(%%) Gingivahyperplasie/Zahnfleischwucherungen
135		-
136		-(% class="Ebene-3" %)
137		-(% class="Feature" %)Pa:(%%) fibromatöse Veränderungen
138		-
139		-(% class="Ebene-3" %)
140		-(% class="Feature" %)DD:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) NW von Phenytoin, Nifedipin, Cyclosporin A
141		-
142		-(% class="Ebene-3" %)
143		-(% class="Bullet" %)-(%%) **[[Wegener Granulomatose>>Wegener-Granulomatose (WG)]]**
144		-
145		-(% class="Ebene-3" %)
146		-(% class="Bullet" %)-(%%) Monozytenleukämie
147		-
148		-(% class="Ebene-3" %)
149		-(% class="Bullet" %)-(%%) **[[juvenile hyaline Fibromatose>>Juvenile hyaline Fibromatose]]**
150		-
151		-(% class="Ebene-1" %)
152		-(% class="Bullet" %)-(%%) Nervensystem
153		-
154		-(% class="Ebene-2" %)
155		-(% class="Feature" %)Vork:(%%) 100% d. F.
156		-
157		-(% class="Ebene-2" %)
158		-(% class="Feature" %)KL:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) Epilepsie
159		-
160		-(% class="Ebene-2" %)
161		-(% class="Bullet" %)-(%%) geistige Retardierung
162		-
163		-(% class="Ebene-1" %)
164		-(% class="Bullet" %)-(%%) weitere extrakutane Manifestationen (meist Neoplasien)
165		-
166		-(% class="Ebene-2" %)
167		-(% class="Bullet" %)-(%%) Auge: weiße Maulbeertumoren der Retina
168		-
169		-(% class="Ebene-3" %)
170		-(% class="Feature" %)Bef:(%%) nicht infiltrativ, nicht entzündlich
171		-
172		-(% class="Ebene-2" %)
173		-(% class="Bullet" %)-(%%) Myokard: benigne Rhabdomyome
174		-
175		-(% class="Ebene-3" %)
176		-(% class="Feature" %)Kopl:(%%) Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz, Thrombembolien
177		-
178		-(% class="Ebene-2" %)
179		-(% class="Bullet" %)-(%%) Niere: bilaterale Angiomyolipome, Nephroblastom (Wilms-Tumor)
180		-
181		-(% class="Ebene-3" %)
182		-(% class="Feature" %)Note:(%%) Der Wilms-Tumor ist sowohl mit der Neurofibromatose als auch mit der **[[Tuberösen Sklerose Bourneville-Pringle>>Tuberöse Sklerose Bourneville-Pringle]]** assoziiert.
183		-
184		-(% class="Ebene-2" %)
185		-(% class="Bullet" %)-(%%) Schädel: Hyperostose der Tabula interna (= innere Kompakta)
186		-
187		-(% class="Eintrag-2" %)
188		-(% class="Feature" %)Th:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) mTOR-Inhibitoren {{pdfbox Datei="Varia, Tuberöse Sklerose, mTOR-Inhibitoren, Orphanet J Rare Dis, 2017.pdf" /}}
189		-
190		-(% class="Ebene-2" %)
191		-(% class="Feature" %)Stoff:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) Everolimus
192		-
193		-(% class="Ebene-3" %)
194		-(% class="Feature" %)Phar:(%%) Votubia^^®^^
195		-
196		-(% class="Ebene-3" %)
197		-(% class="Feature" %)Def:(%%) mTOR-Inhibitor
198		-
199		-(% class="Ebene-3" %)
200		-(% class="Feature" %)Ind:(%%) Pat. mit subependymalem Riesenzellastrozytom (bei Inoperabilität) oder komplikationsträchtigem renalem Angiomyolipom
201		-
202		-(% class="Ebene-2" %)
203		-(% class="Bullet" %)-(%%) Sirolimus
204		-
205		-(% class="Ebene-3" %)
206		-(% class="Feature" %)Syn:(%%) Rapamycin
207		-
208		-(% class="Ebene-3" %)
209		-(% class="Feature" %)Ind:(%%) Angiofibrome
210		-
211		-(% class="Ebene-3" %)
212		-(% class="Feature" %)Lit:(%%) J Am Acad Dermatol. 2015 Sep 10. pii: S0190-9622(15)01932-5 (USA), Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2017 Jan-Feb;83(1):27-32
213		-
214		-(% class="Ebene-1" %)
215		-(% class="Bullet" %)-(%%) intensive neurologische Kontrollen

Kategorie

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1		-T

Titel

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1		-Tuberöse Sklerose Bourneville-Pringle