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  • Varia, Tuberöse Sklerose, Our Dermatol Online 3.2015.pdf
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Details

Varia, Tuberöse Sklerose, Our Dermatol Online 3.2015.pdf

Author

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	1	+XWiki.Dermatologie_Kompendium

Größe

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	1	+3.0 MB

Inhalt

Wikiderm.EntryClass[0]

Eintrag

...	...	@@ -1,0 +1,215 @@
	1	+(% class="Eintrag-1" %)
	2	+Tuberöse Sklerose Bourneville-Pringle
	3	+
	4	+(% class="Eintrag-2" %)
	5	+(% class="Feature" %)Syn:(%%) Epiloia
	6	+
	7	+(% class="Eintrag-2" %)
	8	+(% class="Feature" %)Histr:(%%) Erstbeschreibung durch Désiré-Magloire Bourneville (1840-1909), französischer Kinderarzt und John-James Pringle (1855-1922), Dermatologe in London.
	9	+
	10	+(% class="Eintrag-2" %)
	11	+(% class="Feature" %)Gen:(%%) meist Spontanmutationen in den Genen TSC1 oder TSC2, die für die Proteine Hamartin und Tuberin kodieren; autosomal-dominant (30% d. F.)
	12	+
	13	+(% class="Eintrag-2" %)
	14	+(% class="Feature" %)Vork:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) 1/15.000
	15	+
	16	+(% class="Ebene-1" %)
	17	+(% class="Bullet" %)-(%%) Kinder
	18	+
	19	+(% class="Eintrag-2" %)
	20	+(% class="Feature" %)Pg:(%%) Hyperplasie ektodermaler und mesodermaler Zellen
	21	+
	22	+(% class="Ebene-2" %)
	23	+(% class="Feature" %)Bsp:(%%) Fibroblasten, Gliablasten, Neuroblasten
	24	+
	25	+(% class="Eintrag-2" %)
	26	+(% class="Feature" %)KL:(%%) typische Trias aus Adenoma sebaceum, Epilepsie und geistiger Retardierung
	27	+
	28	+(% class="Ebene-1" %)
	29	+(% class="Bullet" %)-(%%) Haut
	30	+
	31	+(% class="Ebene-2" %)
	32	+(% class="Bullet" %)-(%%) Angiofibrome {{zoombox Bilder="Klinik, faciale Angiofibrome bei tuberöser Sklerose.jpg" Autoren="Piotr Brzezinski" Institute="Provincial Specialist Hospital" Orte="Ustka, Poland" /}}
	33	+
	34	+(% class="Ebene-3" %)
	35	+(% class="Feature" %)Bef:(%%) faziale Angiofibrome = Adenoma sebaceum: 1-2 mm große, rötliche Knötchen in Nasolabialfalten, am Kinn und (selten) der Gingiva
	36	+
	37	+(% class="Ebene-3" %)
	38	+(% class="Feature" %)DD:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) solitäre Angiofibrome
	39	+
	40	+(% class="Ebene-4" %)
	41	+(% class="Feature" %)Erkl:(%%) solitär = keine assoziierten Befunde
	42	+
	43	+(% class="Ebene-3" %)
	44	+(% class="Bullet" %)-(%%) multiple Trichoepitheliome
	45	+
	46	+(% class="Ebene-3" %)
	47	+(% class="Feature" %)Th:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) CO2-Laser
	48	+
	49	+(% class="Ebene-4" %)
	50	+(% class="Feature" %)Altn:(%%) Erbium:YAG-Laser
	51	+
	52	+(% class="Ebene-3" %)
	53	+(% class="Bullet" %)-(%%) Rapamycin topisch
	54	+
	55	+(% class="Ebene-4" %)
	56	+(% class="Feature" %)Syn:(%%) Sirolimus
	57	+
	58	+(% class="Ebene-4" %)
	59	+(% class="Feature" %)Lit:(%%) Australas J Dermatol. 2013 Dec 22. [[http:~~/~~/doi.org/10.1111/ajd.12125>>url:http://doi.org/10.1111/ajd.12125]] (Australien)
	60	+
	61	+(% class="Ebene-4" %)
	62	+(% class="Feature" %)Co:(%%) CO2-Laser bei Größe über 4 mm
	63	+
	64	+(% class="Ebene-5" %)
	65	+(% class="Feature" %)Lit:(%%) Dermatology. 2014;228(1):37-41 (Korea)
	66	+
	67	+(% class="Ebene-2" %)
	68	+(% class="Bullet" %)-(%%) subunguale Angiofibrome = Koenen-Tumoren
	69	+
	70	+(% class="Ebene-3" %)
	71	+(% class="Feature" %)Bef:(%%) fibromartige Knoten an den Fingerendgliedern
	72	+
	73	+(% class="Ebene-3" %)
	74	+(% class="Feature" %)Histr:(%%) Joannes Henricus Maria Koenen (1893-1973), Dermatologe in Lübeck
	75	+
	76	+(% class="Ebene-2" %)
	77	+(% class="Bullet" %)-(%%) Bindegewebsnaevi
	78	+
	79	+(% class="Ebene-3" %)
	80	+(% class="Feature" %)Engl:(%%) Shagreen-Patches (Chagrin-Leder-Flecken)
	81	+
	82	+(% class="Ebene-3" %)
	83	+(% class="Feature" %)Note:(%%) Das französische Wort "Chagrin" gibt es auch im Englischen, bedeutet dann Verdruss
	84	+
	85	+(% class="Ebene-3" %)
	86	+(% class="Feature" %)Bef:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) an Chagrin-Pferdeleder erinnernde, fibröse, lumbosacrale Pflastersteinnävi
	87	+
	88	+(% class="Ebene-3" %)
	89	+(% class="Bullet" %)-(%%) rötliche, fibröse Plaques
	90	+
	91	+(% class="Ebene-3" %)
	92	+(% class="Feature" %)Lok:(%%) Prädilektionsstelle: Stirn (meist bei schwerer Ausprägung)
	93	+
	94	+(% class="Ebene-3" %)
	95	+(% class="Feature" %)Hi:(%%) Ersatz der Dermis durch dichtes Kollagen
	96	+
	97	+(% class="Ebene-2" %)
	98	+(% class="Bullet" %)-(%%) Hypopigmentierungen
	99	+
	100	+(% class="Ebene-3" %)
	101	+(% class="Feature" %)Pg:(%%) Melanozyten produzieren weniger Melanosomen
	102	+
	103	+(% class="Ebene-3" %)
	104	+(% class="Feature" %)DD:(%%) Vitiligo (Fehlen der Melanozyten)
	105	+
	106	+(% class="Ebene-3" %)
	107	+(% class="Feature" %)Etlg:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) Konfetti-Flecken
	108	+
	109	+(% class="Ebene-4" %)
	110	+(% class="Feature" %)Engl:(%%) white spots
	111	+
	112	+(% class="Ebene-4" %)
	113	+(% class="Feature" %)Lok:(%%) insbes. am Unterschenkel
	114	+
	115	+(% class="Ebene-3" %)
	116	+(% class="Bullet" %)-(%%) Eschenlaub-Flecken
	117	+
	118	+(% class="Ebene-4" %)
	119	+(% class="Feature" %)Engl:(%%) ash leaf macules
	120	+
	121	+(% class="Ebene-4" %)
	122	+(% class="Feature" %)Bef:(%%) eschenblattartig-ovalär (an einer Seite spitz auslaufend)
	123	+
	124	+(% class="Ebene-4" %)
	125	+(% class="Feature" %)Di:(%%) Wood-Licht
	126	+
	127	+(% class="Ebene-3" %)
	128	+(% class="Bullet" %)-(%%) striäre Hypopigmentierungen
	129	+
	130	+(% class="Ebene-2" %)
	131	+(% class="Bullet" %)-(%%) Café-au-lait-Flecken
	132	+
	133	+(% class="Ebene-2" %)
	134	+(% class="Bullet" %)-(%%) Gingivahyperplasie/Zahnfleischwucherungen
	135	+
	136	+(% class="Ebene-3" %)
	137	+(% class="Feature" %)Pa:(%%) fibromatöse Veränderungen
	138	+
	139	+(% class="Ebene-3" %)
	140	+(% class="Feature" %)DD:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) NW von Phenytoin, Nifedipin, Cyclosporin A
	141	+
	142	+(% class="Ebene-3" %)
	143	+(% class="Bullet" %)-(%%) **[[Wegener Granulomatose>>Wegener-Granulomatose (WG)]]**
	144	+
	145	+(% class="Ebene-3" %)
	146	+(% class="Bullet" %)-(%%) Monozytenleukämie
	147	+
	148	+(% class="Ebene-3" %)
	149	+(% class="Bullet" %)-(%%) **[[juvenile hyaline Fibromatose>>Juvenile hyaline Fibromatose]]**
	150	+
	151	+(% class="Ebene-1" %)
	152	+(% class="Bullet" %)-(%%) Nervensystem
	153	+
	154	+(% class="Ebene-2" %)
	155	+(% class="Feature" %)Vork:(%%) 100% d. F.
	156	+
	157	+(% class="Ebene-2" %)
	158	+(% class="Feature" %)KL:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) Epilepsie
	159	+
	160	+(% class="Ebene-2" %)
	161	+(% class="Bullet" %)-(%%) geistige Retardierung
	162	+
	163	+(% class="Ebene-1" %)
	164	+(% class="Bullet" %)-(%%) weitere extrakutane Manifestationen (meist Neoplasien)
	165	+
	166	+(% class="Ebene-2" %)
	167	+(% class="Bullet" %)-(%%) Auge: weiße Maulbeertumoren der Retina
	168	+
	169	+(% class="Ebene-3" %)
	170	+(% class="Feature" %)Bef:(%%) nicht infiltrativ, nicht entzündlich
	171	+
	172	+(% class="Ebene-2" %)
	173	+(% class="Bullet" %)-(%%) Myokard: benigne Rhabdomyome
	174	+
	175	+(% class="Ebene-3" %)
	176	+(% class="Feature" %)Kopl:(%%) Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz, Thrombembolien
	177	+
	178	+(% class="Ebene-2" %)
	179	+(% class="Bullet" %)-(%%) Niere: bilaterale Angiomyolipome, Nephroblastom (Wilms-Tumor)
	180	+
	181	+(% class="Ebene-3" %)
	182	+(% class="Feature" %)Note:(%%) Der Wilms-Tumor ist sowohl mit der Neurofibromatose als auch mit der **[[Tuberösen Sklerose Bourneville-Pringle>>Tuberöse Sklerose Bourneville-Pringle]]** assoziiert.
	183	+
	184	+(% class="Ebene-2" %)
	185	+(% class="Bullet" %)-(%%) Schädel: Hyperostose der Tabula interna (= innere Kompakta)
	186	+
	187	+(% class="Eintrag-2" %)
	188	+(% class="Feature" %)Th:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) mTOR-Inhibitoren {{pdfbox Datei="Varia, Tuberöse Sklerose, mTOR-Inhibitoren, Orphanet J Rare Dis, 2017.pdf" /}}
	189	+
	190	+(% class="Ebene-2" %)
	191	+(% class="Feature" %)Stoff:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) Everolimus
	192	+
	193	+(% class="Ebene-3" %)
	194	+(% class="Feature" %)Phar:(%%) Votubia^^®^^
	195	+
	196	+(% class="Ebene-3" %)
	197	+(% class="Feature" %)Def:(%%) mTOR-Inhibitor
	198	+
	199	+(% class="Ebene-3" %)
	200	+(% class="Feature" %)Ind:(%%) Pat. mit subependymalem Riesenzellastrozytom (bei Inoperabilität) oder komplikationsträchtigem renalem Angiomyolipom
	201	+
	202	+(% class="Ebene-2" %)
	203	+(% class="Bullet" %)-(%%) Sirolimus
	204	+
	205	+(% class="Ebene-3" %)
	206	+(% class="Feature" %)Syn:(%%) Rapamycin
	207	+
	208	+(% class="Ebene-3" %)
	209	+(% class="Feature" %)Ind:(%%) Angiofibrome
	210	+
	211	+(% class="Ebene-3" %)
	212	+(% class="Feature" %)Lit:(%%) J Am Acad Dermatol. 2015 Sep 10. pii: S0190-9622(15)01932-5 (USA), Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2017 Jan-Feb;83(1):27-32
	213	+
	214	+(% class="Ebene-1" %)
	215	+(% class="Bullet" %)-(%%) intensive neurologische Kontrollen

Kategorie

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	1	+T

Titel

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	1	+Tuberöse Sklerose Bourneville-Pringle