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Zusammenfassung

Details

Klinik, faciale Angiofibrome bei tuberöser Sklerose.jpg
Author
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Inhalt
Varia, Shagreen patch, Our Dermatol Online 3.2015.pdf
Author
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Inhalt
Varia, Tuberöse Sklerose, Our Dermatol Online 3.2015.pdf
Author
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1 +XWiki.Dermatologie_Kompendium
Größe
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Inhalt
Wikiderm.EntryClass[0]
Eintrag
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1 +(% class="Eintrag-1" %)
2 +Tuberöse Sklerose Bourneville-Pringle
3 +
4 +(% class="Eintrag-2" %)
5 +(% class="Feature" %)Syn:(%%) Epiloia
6 +
7 +(% class="Eintrag-2" %)
8 +(% class="Feature" %)Histr:(%%) Erstbeschreibung durch Désiré-Magloire Bourneville (1840-1909), französischer Kinderarzt und John-James Pringle (1855-1922), Dermatologe in London.
9 +
10 +(% class="Eintrag-2" %)
11 +(% class="Feature" %)Gen:(%%) meist Spontanmutationen in den Genen TSC1 oder TSC2, die für die Proteine Hamartin und Tuberin kodieren; autosomal-dominant (30% d. F.)
12 +
13 +(% class="Eintrag-2" %)
14 +(% class="Feature" %)Vork:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) 1/15.000
15 +
16 +(% class="Ebene-1" %)
17 +(% class="Bullet" %)-(%%) Kinder
18 +
19 +(% class="Eintrag-2" %)
20 +(% class="Feature" %)Pg:(%%) Hyperplasie ektodermaler und mesodermaler Zellen
21 +
22 +(% class="Ebene-2" %)
23 +(% class="Feature" %)Bsp:(%%) Fibroblasten, Gliablasten, Neuroblasten
24 +
25 +(% class="Eintrag-2" %)
26 +(% class="Feature" %)KL:(%%) typische Trias aus Adenoma sebaceum, Epilepsie und geistiger Retardierung
27 +
28 +(% class="Ebene-1" %)
29 +(% class="Bullet" %)-(%%) Haut
30 +
31 +(% class="Ebene-2" %)
32 +(% class="Bullet" %)-(%%) Angiofibrome {{zoombox Bilder="Klinik, faciale Angiofibrome bei tuberöser Sklerose.jpg" Autoren="Piotr Brzezinski" Institute="Provincial Specialist Hospital" Orte="Ustka, Poland" /}}
33 +
34 +(% class="Ebene-3" %)
35 +(% class="Feature" %)Bef:(%%) faziale Angiofibrome = Adenoma sebaceum: 1-2 mm große, rötliche Knötchen in Nasolabialfalten, am Kinn und (selten) der Gingiva
36 +
37 +(% class="Ebene-3" %)
38 +(% class="Feature" %)DD:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) solitäre Angiofibrome
39 +
40 +(% class="Ebene-4" %)
41 +(% class="Feature" %)Erkl:(%%) solitär = keine assoziierten Befunde
42 +
43 +(% class="Ebene-3" %)
44 +(% class="Bullet" %)-(%%) multiple Trichoepitheliome
45 +
46 +(% class="Ebene-3" %)
47 +(% class="Feature" %)Th:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) CO2-Laser
48 +
49 +(% class="Ebene-4" %)
50 +(% class="Feature" %)Altn:(%%) Erbium:YAG-Laser
51 +
52 +(% class="Ebene-3" %)
53 +(% class="Bullet" %)-(%%) Rapamycin topisch
54 +
55 +(% class="Ebene-4" %)
56 +(% class="Feature" %)Syn:(%%) Sirolimus
57 +
58 +(% class="Ebene-4" %)
59 +(% class="Feature" %)Lit:(%%) Australas J Dermatol. 2013 Dec 22. [[http:~~/~~/doi.org/10.1111/ajd.12125>>url:http://doi.org/10.1111/ajd.12125]] (Australien)
60 +
61 +(% class="Ebene-4" %)
62 +(% class="Feature" %)Co:(%%) CO2-Laser bei Größe über 4 mm
63 +
64 +(% class="Ebene-5" %)
65 +(% class="Feature" %)Lit:(%%) Dermatology. 2014;228(1):37-41 (Korea)
66 +
67 +(% class="Ebene-2" %)
68 +(% class="Bullet" %)-(%%) subunguale Angiofibrome = Koenen-Tumoren
69 +
70 +(% class="Ebene-3" %)
71 +(% class="Feature" %)Bef:(%%) fibromartige Knoten an den Fingerendgliedern
72 +
73 +(% class="Ebene-3" %)
74 +(% class="Feature" %)Histr:(%%) Joannes Henricus Maria Koenen (1893-1973), Dermatologe in Lübeck
75 +
76 +(% class="Ebene-2" %)
77 +(% class="Bullet" %)-(%%) Bindegewebsnaevi
78 +
79 +(% class="Ebene-3" %)
80 +(% class="Feature" %)Engl:(%%) Shagreen-Patches (Chagrin-Leder-Flecken)
81 +
82 +(% class="Ebene-3" %)
83 +(% class="Feature" %)Note:(%%) Das französische Wort "Chagrin" gibt es auch im Englischen, bedeutet dann Verdruss
84 +
85 +(% class="Ebene-3" %)
86 +(% class="Feature" %)Bef:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) an Chagrin-Pferdeleder erinnernde, fibröse, lumbosacrale Pflastersteinnävi
87 +
88 +(% class="Ebene-3" %)
89 +(% class="Bullet" %)-(%%) rötliche, fibröse Plaques
90 +
91 +(% class="Ebene-3" %)
92 +(% class="Feature" %)Lok:(%%) Prädilektionsstelle: Stirn (meist bei schwerer Ausprägung)
93 +
94 +(% class="Ebene-3" %)
95 +(% class="Feature" %)Hi:(%%) Ersatz der Dermis durch dichtes Kollagen
96 +
97 +(% class="Ebene-2" %)
98 +(% class="Bullet" %)-(%%) Hypopigmentierungen
99 +
100 +(% class="Ebene-3" %)
101 +(% class="Feature" %)Pg:(%%) Melanozyten produzieren weniger Melanosomen
102 +
103 +(% class="Ebene-3" %)
104 +(% class="Feature" %)DD:(%%) Vitiligo (Fehlen der Melanozyten)
105 +
106 +(% class="Ebene-3" %)
107 +(% class="Feature" %)Etlg:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) Konfetti-Flecken
108 +
109 +(% class="Ebene-4" %)
110 +(% class="Feature" %)Engl:(%%) white spots
111 +
112 +(% class="Ebene-4" %)
113 +(% class="Feature" %)Lok:(%%) insbes. am Unterschenkel
114 +
115 +(% class="Ebene-3" %)
116 +(% class="Bullet" %)-(%%) Eschenlaub-Flecken
117 +
118 +(% class="Ebene-4" %)
119 +(% class="Feature" %)Engl:(%%) ash leaf macules
120 +
121 +(% class="Ebene-4" %)
122 +(% class="Feature" %)Bef:(%%) eschenblattartig-ovalär (an einer Seite spitz auslaufend)
123 +
124 +(% class="Ebene-4" %)
125 +(% class="Feature" %)Di:(%%) Wood-Licht
126 +
127 +(% class="Ebene-3" %)
128 +(% class="Bullet" %)-(%%) striäre Hypopigmentierungen
129 +
130 +(% class="Ebene-2" %)
131 +(% class="Bullet" %)-(%%) Café-au-lait-Flecken
132 +
133 +(% class="Ebene-2" %)
134 +(% class="Bullet" %)-(%%) Gingivahyperplasie/Zahnfleischwucherungen
135 +
136 +(% class="Ebene-3" %)
137 +(% class="Feature" %)Pa:(%%) fibromatöse Veränderungen
138 +
139 +(% class="Ebene-3" %)
140 +(% class="Feature" %)DD:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) NW von Phenytoin, Nifedipin, Cyclosporin A
141 +
142 +(% class="Ebene-3" %)
143 +(% class="Bullet" %)-(%%) **[[Wegener Granulomatose>>Wegener-Granulomatose (WG)]]**
144 +
145 +(% class="Ebene-3" %)
146 +(% class="Bullet" %)-(%%) Monozytenleukämie
147 +
148 +(% class="Ebene-3" %)
149 +(% class="Bullet" %)-(%%) **[[juvenile hyaline Fibromatose>>Juvenile hyaline Fibromatose]]**
150 +
151 +(% class="Ebene-1" %)
152 +(% class="Bullet" %)-(%%) Nervensystem
153 +
154 +(% class="Ebene-2" %)
155 +(% class="Feature" %)Vork:(%%) 100% d. F.
156 +
157 +(% class="Ebene-2" %)
158 +(% class="Feature" %)KL:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) Epilepsie
159 +
160 +(% class="Ebene-2" %)
161 +(% class="Bullet" %)-(%%) geistige Retardierung
162 +
163 +(% class="Ebene-1" %)
164 +(% class="Bullet" %)-(%%) weitere extrakutane Manifestationen (meist Neoplasien)
165 +
166 +(% class="Ebene-2" %)
167 +(% class="Bullet" %)-(%%) Auge: weiße Maulbeertumoren der Retina
168 +
169 +(% class="Ebene-3" %)
170 +(% class="Feature" %)Bef:(%%) nicht infiltrativ, nicht entzündlich
171 +
172 +(% class="Ebene-2" %)
173 +(% class="Bullet" %)-(%%) Myokard: benigne Rhabdomyome
174 +
175 +(% class="Ebene-3" %)
176 +(% class="Feature" %)Kopl:(%%) Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz, Thrombembolien
177 +
178 +(% class="Ebene-2" %)
179 +(% class="Bullet" %)-(%%) Niere: bilaterale Angiomyolipome, Nephroblastom (Wilms-Tumor)
180 +
181 +(% class="Ebene-3" %)
182 +(% class="Feature" %)Note:(%%) Der Wilms-Tumor ist sowohl mit der Neurofibromatose als auch mit der **[[Tuberösen Sklerose Bourneville-Pringle>>Tuberöse Sklerose Bourneville-Pringle]]** assoziiert.
183 +
184 +(% class="Ebene-2" %)
185 +(% class="Bullet" %)-(%%) Schädel: Hyperostose der Tabula interna (= innere Kompakta)
186 +
187 +(% class="Eintrag-2" %)
188 +(% class="Feature" %)Th:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) mTOR-Inhibitoren {{pdfbox Datei="Varia, Tuberöse Sklerose, mTOR-Inhibitoren, Orphanet J Rare Dis, 2017.pdf" /}}
189 +
190 +(% class="Ebene-2" %)
191 +(% class="Feature" %)Stoff:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) Everolimus
192 +
193 +(% class="Ebene-3" %)
194 +(% class="Feature" %)Phar:(%%) Votubia^^®^^
195 +
196 +(% class="Ebene-3" %)
197 +(% class="Feature" %)Def:(%%) mTOR-Inhibitor
198 +
199 +(% class="Ebene-3" %)
200 +(% class="Feature" %)Ind:(%%) Pat. mit subependymalem Riesenzellastrozytom (bei Inoperabilität) oder komplikationsträchtigem renalem Angiomyolipom
201 +
202 +(% class="Ebene-2" %)
203 +(% class="Bullet" %)-(%%) Sirolimus
204 +
205 +(% class="Ebene-3" %)
206 +(% class="Feature" %)Syn:(%%) Rapamycin
207 +
208 +(% class="Ebene-3" %)
209 +(% class="Feature" %)Ind:(%%) Angiofibrome
210 +
211 +(% class="Ebene-3" %)
212 +(% class="Feature" %)Lit:(%%) J Am Acad Dermatol. 2015 Sep 10. pii: S0190-9622(15)01932-5 (USA), Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2017 Jan-Feb;83(1):27-32
213 +
214 +(% class="Ebene-1" %)
215 +(% class="Bullet" %)-(%%) intensive neurologische Kontrollen
Kategorie
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1 +T
Titel
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1 +Tuberöse Sklerose Bourneville-Pringle

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