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Zusammenfassung

Details

Klinik, faciale Angiofibrome bei tuberöser Sklerose.jpg
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Inhalt
Varia, Shagreen patch, Our Dermatol Online 3.2015.pdf
Author
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1 -XWiki.Dermatologie_Kompendium
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Inhalt
Varia, Tuberöse Sklerose, Our Dermatol Online 3.2015.pdf
Author
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1 -XWiki.Dermatologie_Kompendium
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1 -3.0 MB
Inhalt
Varia, Tuberöse Sklerose, mTOR-Inhibitoren, Orphanet J Rare Dis, 2017.pdf
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Inhalt
Varia, tuberöse Sklerose, Everolimus, J Med Case Rep, 2014.pdf
Author
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1 -XWiki.Dermatologie_Kompendium
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Inhalt
Wikiderm.EntryClass[0]
Eintrag
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1 -(% class="Eintrag-1" %)
2 -Tuberöse Sklerose Bourneville-Pringle
3 -
4 -(% class="Eintrag-2" %)
5 -(% class="Feature" %)Syn:(%%) Epiloia
6 -
7 -(% class="Eintrag-2" %)
8 -(% class="Feature" %)Histr:(%%) Erstbeschreibung durch Désiré-Magloire Bourneville (1840-1909), französischer Kinderarzt und John-James Pringle (1855-1922), Dermatologe in London.
9 -
10 -(% class="Eintrag-2" %)
11 -(% class="Feature" %)Gen:(%%) meist Spontanmutationen in den Genen TSC1 oder TSC2, die für die Proteine Hamartin und Tuberin kodieren; autosomal-dominant (30% d. F.)
12 -
13 -(% class="Eintrag-2" %)
14 -(% class="Feature" %)Vork:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) 1/15.000
15 -
16 -(% class="Ebene-1" %)
17 -(% class="Bullet" %)-(%%) Kinder
18 -
19 -(% class="Eintrag-2" %)
20 -(% class="Feature" %)Pg:(%%) Hyperplasie ektodermaler und mesodermaler Zellen
21 -
22 -(% class="Ebene-2" %)
23 -(% class="Feature" %)Bsp:(%%) Fibroblasten, Gliablasten, Neuroblasten
24 -
25 -(% class="Eintrag-2" %)
26 -(% class="Feature" %)KL:(%%) typische Trias aus Adenoma sebaceum, Epilepsie und geistiger Retardierung
27 -
28 -(% class="Ebene-1" %)
29 -(% class="Bullet" %)-(%%) Haut
30 -
31 -(% class="Ebene-2" %)
32 -(% class="Bullet" %)-(%%) Angiofibrome {{zoombox Bilder="Klinik, faciale Angiofibrome bei tuberöser Sklerose.jpg" Autoren="Piotr Brzezinski" Institute="Provincial Specialist Hospital" Orte="Ustka, Poland" /}}
33 -
34 -(% class="Ebene-3" %)
35 -(% class="Feature" %)Bef:(%%) faziale Angiofibrome = Adenoma sebaceum: 1-2 mm große, rötliche Knötchen in Nasolabialfalten, am Kinn und (selten) der Gingiva
36 -
37 -(% class="Ebene-3" %)
38 -(% class="Feature" %)DD:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) solitäre Angiofibrome
39 -
40 -(% class="Ebene-4" %)
41 -(% class="Feature" %)Erkl:(%%) solitär = keine assoziierten Befunde
42 -
43 -(% class="Ebene-3" %)
44 -(% class="Bullet" %)-(%%) multiple Trichoepitheliome
45 -
46 -(% class="Ebene-3" %)
47 -(% class="Feature" %)Th:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) CO2-Laser
48 -
49 -(% class="Ebene-4" %)
50 -(% class="Feature" %)Altn:(%%) Erbium:YAG-Laser
51 -
52 -(% class="Ebene-3" %)
53 -(% class="Bullet" %)-(%%) Rapamycin topisch
54 -
55 -(% class="Ebene-4" %)
56 -(% class="Feature" %)Syn:(%%) Sirolimus
57 -
58 -(% class="Ebene-4" %)
59 -(% class="Feature" %)Lit:(%%) Australas J Dermatol. 2013 Dec 22. [[http:~~/~~/doi.org/10.1111/ajd.12125>>url:http://doi.org/10.1111/ajd.12125]] (Australien)
60 -
61 -(% class="Ebene-4" %)
62 -(% class="Feature" %)Co:(%%) CO2-Laser bei Größe über 4 mm
63 -
64 -(% class="Ebene-5" %)
65 -(% class="Feature" %)Lit:(%%) Dermatology. 2014;228(1):37-41 (Korea)
66 -
67 -(% class="Ebene-2" %)
68 -(% class="Bullet" %)-(%%) subunguale Angiofibrome = Koenen-Tumoren
69 -
70 -(% class="Ebene-3" %)
71 -(% class="Feature" %)Bef:(%%) fibromartige Knoten an den Fingerendgliedern
72 -
73 -(% class="Ebene-3" %)
74 -(% class="Feature" %)Histr:(%%) Joannes Henricus Maria Koenen (1893-1973), Dermatologe in Lübeck
75 -
76 -(% class="Ebene-2" %)
77 -(% class="Bullet" %)-(%%) Bindegewebsnaevi
78 -
79 -(% class="Ebene-3" %)
80 -(% class="Feature" %)Engl:(%%) Shagreen-Patches (Chagrin-Leder-Flecken)
81 -
82 -(% class="Ebene-3" %)
83 -(% class="Feature" %)Note:(%%) Das französische Wort "Chagrin" gibt es auch im Englischen, bedeutet dann Verdruss
84 -
85 -(% class="Ebene-3" %)
86 -(% class="Feature" %)Bef:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) an Chagrin-Pferdeleder erinnernde, fibröse, lumbosacrale Pflastersteinnävi
87 -
88 -(% class="Ebene-3" %)
89 -(% class="Bullet" %)-(%%) rötliche, fibröse Plaques
90 -
91 -(% class="Ebene-3" %)
92 -(% class="Feature" %)Lok:(%%) Prädilektionsstelle: Stirn (meist bei schwerer Ausprägung)
93 -
94 -(% class="Ebene-3" %)
95 -(% class="Feature" %)Hi:(%%) Ersatz der Dermis durch dichtes Kollagen
96 -
97 -(% class="Ebene-3" %)
98 -(% class="Feature" %)Lit:(%%) {{pdfbox Datei="Varia, Shagreen patch, Our Dermatol Online 3.2015.pdf" /}}
99 -
100 -(% class="Ebene-2" %)
101 -(% class="Bullet" %)-(%%) Hypopigmentierungen
102 -
103 -(% class="Ebene-3" %)
104 -(% class="Feature" %)Pg:(%%) Melanozyten produzieren weniger Melanosomen
105 -
106 -(% class="Ebene-3" %)
107 -(% class="Feature" %)DD:(%%) Vitiligo (Fehlen der Melanozyten)
108 -
109 -(% class="Ebene-3" %)
110 -(% class="Feature" %)Etlg:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) Konfetti-Flecken
111 -
112 -(% class="Ebene-4" %)
113 -(% class="Feature" %)Engl:(%%) white spots
114 -
115 -(% class="Ebene-4" %)
116 -(% class="Feature" %)Lok:(%%) insbes. am Unterschenkel
117 -
118 -(% class="Ebene-3" %)
119 -(% class="Bullet" %)-(%%) Eschenlaub-Flecken
120 -
121 -(% class="Ebene-4" %)
122 -(% class="Feature" %)Engl:(%%) ash leaf macules
123 -
124 -(% class="Ebene-4" %)
125 -(% class="Feature" %)Bef:(%%) eschenblattartig-ovalär (an einer Seite spitz auslaufend)
126 -
127 -(% class="Ebene-4" %)
128 -(% class="Feature" %)Di:(%%) Wood-Licht
129 -
130 -(% class="Ebene-3" %)
131 -(% class="Bullet" %)-(%%) striäre Hypopigmentierungen
132 -
133 -(% class="Ebene-2" %)
134 -(% class="Bullet" %)-(%%) Café-au-lait-Flecken
135 -
136 -(% class="Ebene-2" %)
137 -(% class="Bullet" %)-(%%) Gingivahyperplasie/Zahnfleischwucherungen
138 -
139 -(% class="Ebene-3" %)
140 -(% class="Feature" %)Pa:(%%) fibromatöse Veränderungen
141 -
142 -(% class="Ebene-3" %)
143 -(% class="Feature" %)DD:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) NW von Phenytoin, Nifedipin, Cyclosporin A
144 -
145 -(% class="Ebene-3" %)
146 -(% class="Bullet" %)-(%%) **[[Wegener Granulomatose>>Wegener-Granulomatose (WG)]]**
147 -
148 -(% class="Ebene-3" %)
149 -(% class="Bullet" %)-(%%) Monozytenleukämie
150 -
151 -(% class="Ebene-3" %)
152 -(% class="Bullet" %)-(%%) **[[juvenile hyaline Fibromatose>>Juvenile hyaline Fibromatose]]**
153 -
154 -(% class="Ebene-1" %)
155 -(% class="Bullet" %)-(%%) Nervensystem
156 -
157 -(% class="Ebene-2" %)
158 -(% class="Feature" %)Vork:(%%) 100% d. F.
159 -
160 -(% class="Ebene-2" %)
161 -(% class="Feature" %)KL:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) Epilepsie
162 -
163 -(% class="Ebene-2" %)
164 -(% class="Bullet" %)-(%%) geistige Retardierung
165 -
166 -(% class="Ebene-1" %)
167 -(% class="Bullet" %)-(%%) weitere extrakutane Manifestationen (meist Neoplasien)
168 -
169 -(% class="Ebene-2" %)
170 -(% class="Bullet" %)-(%%) Auge: weiße Maulbeertumoren der Retina
171 -
172 -(% class="Ebene-3" %)
173 -(% class="Feature" %)Bef:(%%) nicht infiltrativ, nicht entzündlich
174 -
175 -(% class="Ebene-2" %)
176 -(% class="Bullet" %)-(%%) Myokard: benigne Rhabdomyome
177 -
178 -(% class="Ebene-3" %)
179 -(% class="Feature" %)Kopl:(%%) Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz, Thrombembolien
180 -
181 -(% class="Ebene-2" %)
182 -(% class="Bullet" %)-(%%) Niere: bilaterale Angiomyolipome, Nephroblastom (Wilms-Tumor)
183 -
184 -(% class="Ebene-3" %)
185 -(% class="Feature" %)Note:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) Der Wilms-Tumor ist sowohl mit der Neurofibromatose als auch mit der **[[Tuberösen Sklerose Bourneville-Pringle>>Tuberöse Sklerose Bourneville-Pringle]]** assoziiert.
186 -
187 -(% class="Ebene-3" %)
188 -(% class="Bullet" %)-(%%) {{pdfbox Datei="Varia, Tuberöse Sklerose, Our Dermatol Online 3.2015.pdf" /}}
189 -
190 -(% class="Ebene-2" %)
191 -(% class="Bullet" %)-(%%) Schädel: Hyperostose der Tabula interna (= innere Kompakta)
192 -
193 -(% class="Eintrag-2" %)
194 -(% class="Feature" %)Th:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) mTOR-Inhibitoren {{pdfbox Datei="Varia, Tuberöse Sklerose, mTOR-Inhibitoren, Orphanet J Rare Dis, 2017.pdf" /}}
195 -
196 -(% class="Ebene-2" %)
197 -(% class="Feature" %)Stoff:(%%) (% class="Bullet" %)-(%%) Everolimus
198 -
199 -(% class="Ebene-3" %)
200 -(% class="Feature" %)Phar:(%%) Votubia^^®^^
201 -
202 -(% class="Ebene-3" %)
203 -(% class="Feature" %)Def:(%%) mTOR-Inhibitor
204 -
205 -(% class="Ebene-3" %)
206 -(% class="Feature" %)Ind:(%%) Pat. mit subependymalem Riesenzellastrozytom (bei Inoperabilität) oder komplikationsträchtigem renalem Angiomyolipom
207 -
208 -(% class="Ebene-3" %)
209 -(% class="Feature" %)Lit:(%%) {{pdfbox Datei="Varia, tuberöse Sklerose, Everolimus, J Med Case Rep, 2014.pdf" /}}
210 -
211 -(% class="Ebene-2" %)
212 -(% class="Bullet" %)-(%%) Sirolimus
213 -
214 -(% class="Ebene-3" %)
215 -(% class="Feature" %)Syn:(%%) Rapamycin
216 -
217 -(% class="Ebene-3" %)
218 -(% class="Feature" %)Ind:(%%) Angiofibrome
219 -
220 -(% class="Ebene-3" %)
221 -(% class="Feature" %)Lit:(%%) J Am Acad Dermatol. 2015 Sep 10. pii: S0190-9622(15)01932-5 (USA), Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2017 Jan-Feb;83(1):27-32
222 -
223 -(% class="Ebene-1" %)
224 -(% class="Bullet" %)-(%%) intensive neurologische Kontrollen
Kategorie
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1 -T
Titel
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1 -Tuberöse Sklerose Bourneville-Pringle

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