Subkutanes Pannikulitis-ähnliches T-Zell-Lymphom (SPTCL)
Subkutanes Pannikulitis-ähnliches T-Zell-Lymphom (SPTCL)
Syn: Subkutanes Pannikulitis-artiges T-Zell-Lymphom, subkutan pannikulitisches T-Zell-Lymphom
Engl: subcutaneous panniculitic T-cell lymphoma, subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma
Def: sehr seltene Sonderform des CTCL
Histr: Erstbeschreibung durch Gonzalez et al.
Lit: Am J Surg Pathol 1991; 15: 17-27
Etlg: - alpha/beta-T-Zell-Phänotyp
Def: subkutanes Pannikulitis-ähnliches T-Zell-Lymphom im engeren Sinne
Eig: - CD8+
- beschränkt auf die Subkutis (keine dermale oder epidermale Beteiligung)
Verl: meist indolent
- gamma/delta-T-Zell-Phänotyp
Def: nach WHO-EORTC-Klassifikation einer separaten Entität von kutanen gamma/deltaT-Zell-Lymphomen zugehörig
Vork: ca. 1/4 d. F.
Eig: - CD4-, CD8-, CD56+
- meist dermale Beteiligung und Epidermotropismus
Verl: aggressiv
KL: - subkutane Knötchen und Knoten
Lok: Beine sind Prädilektionsstellen
Note: Aber auch andere Körperlokalisationen können betroffen sein. 
- ggf. Fieber, Müdigkeit, Gewichtsverlust
- fakultativ viszerale Beteiligung
DD: - Erysipel, Erythema nodosum, Pannikulitis
- Lipoatrophic panniculitis of the ankles in childhood
Lit: Am J Dermatopathol. 2012 May;34(3):295-300
Vork: - Frauen etwa gleichhäufig wie Männer
- auch im Kindesalter möglich
Ass: - EBV-Infektion
- Autoimmunerkrankungen (z. B. Lupus erythematodes)
Kopl: hämophagozytotisches Syndrom
Risk: v. a. beim gamma/delta-T-Zell-Phänotyp
Bef: - dermales Infiltrat mit monomorphen atypischen Lymphozyten, bis ins subkutane Fettgewebe reichend (septal und lobulär)
- kein Epidermotropismus
- fakultativ Hämophagozytose
DD: lobuläre Pannikulitis, Lupus profundus
- IHC
Bef: alpha/beta+, CD3+, CD4-, CD8+ (T-Zell-Phänotyp)
- PCR
Bef: TCR-Rearrangement
Vork: nur ca. 50% d. F.
- Knochenmarksbiopsie
Prog: eher schlecht
Lit: - Ann Transl Med. 2022 Dec;10(24):1408. http://doi.org/10.21037/atm-22-5284
- Case Rep Oncol. 2022 Dec 12;15(3):1088-1094. http://doi.org/10.1159/000526641
- JAAD Case Rep. 2022 Oct;28:18-20. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2022.08.006
EbM: Der GS ist noch nicht definiert
Th: - Glukokortikoide
Appl: systemisch
Co: Methotrexat (MTX)
- Cyclosporin A
Ind: Suppression der Zytokinfreisetzung aus T-Zellen
Co: Chemotherapie im Anschluss
Lit: - J Am Acad Dermatol 2004; 50: S18-22
PT: CR
- Case Rep Dermatol Med. 2014;2014:201836 (Indien)
PT: CR (first-line-Therapie)
Altn: - Mycophenolat mofetil (MMF)
Lit: Clin Exp Dermatol. 2022 Feb 20. http://doi.org/10.1111/ced.15145
- Methotrexat (MTX)
Lit: Ann Dermatol Venereol. 2023 Jul 12:S0151-9638(23)00061-3. http://doi.org/10.1016/j.annder.2023.04.003
- Interferon-alpha
Lit: Dermatol Ther. 2021 Jan;34(1):e14572. http://doi.org/10.1111/dth.14572
- Etoposid
Lit: Acta Derm Venereol. 2018 Jun 8;98(6):610-611. http://doi.org/10.2340/00015555-2932
Lit: SPTCL mit viszeraler Beteiligung
- Romidepsin
Lit: JAAD Case Rep. 2020 Oct 7;6(12):1245-1247. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2020.09.018
- Polychemotherapie
Stoff: Doxorubicin-basiert
Co: Radiatio
- Knochenmarktransplantation