Staphylococcal-Scaled-Skin-Syndrom
Staphylococcal-Scaled-Skin-Syndrom
Syn: SSSS, SSS-Syndrom, Dermatitis exfoliativa neonatorum, Pemphigus neonatorum Ritter von Rittershain, Ritter's disease, Schälrötelsucht, staphylokokkeninduziertes Lyell-Syndrom
Histr: - wegweisende Beschreibung durch Baron Gottfried Ritter von Rittershain (1820-1950), Pädiater in Prag, im Jahre 1878 (Sammlung von 297 Fällen in 10 Jahren)
- vor Einführung der Antibiotika häufiges Auftreten in Mutter- und Waisenhäusern; Erregerreservoir bildete früher meist der Nabelschnurstumpf
Ät: zirkulierende Exotoxine von Staph. aureus
TF: - meist Nabelpflege oder Zirkumzisionen
- selten Vorhandensein von Staph. aureus in der Muttermilch
Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019 Aug 16. http://doi.org/10.1111/jdv.15889
Pg: - Spaltung von Desmoglein 1 durch exfoliative Exotoxine (ETA, ETB)
Note: Rund 90% der Säuglinge haben Anti-ETA-Antikörper im Nabelschnurblut.
- Ablösung der Hornschicht der Epidermis (i. G. zur TEN)
Merk: TEN führt zur subepidermalen Spaltbildung; SSSS führt zur subkornealen Spaltbildung.
Vork: - heute fast ausschließlich im Säuglings- bis Kindesalter
TF: Pharyngitis/Tonsillitis oder Konjunktivitis sind häufige Prodromalzeichen.
Lit: - Case Rep Dermatol Med. 2015;2015:901968. 
- J Med Case Rep. 2018 Jan 29;12(1):20
- selten bei Erwachsenen
Risk: - Niereninsuffizienz
- Einnahme von NSAR
Erkl: NSAR fördern das Wachstum von Staph. aureus und verringern die renale Clearance des Exotoxins.
- Immunsuppression
Man: meist im Sommer oder Herbst (bei pädiatrischen Pat.)
Di: - Anamnese (Medikamente?)
- Klinik 
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Bef: - kein Schleimhautbefall (i. G. zur TEN), Konjunktiven aber häufig mitbetroffen
- Gesicht ist gewönlich initial befallen und Prädilektionsstelle
- Nikolski-Zeichen auf erkrankter und gesunder Haut positiv
DD: bei der TEN nur auf erkrankter Haut positiv
- Wundabstriche (auch aus anderen Körperöffnungen bzw. Intertrigines)
Note: Erregerreservoir ist meist der Nasopharyngealbereich
Meth: - direkte Gramfärbung
Erg: negativ bei Abstrich von erodierten kutanen Blasen
Aus: bakterielle Superinfektion
Note: positiv bei Impetigo
- Kultur
- Blutkulturen
Erg: positiv bei den meisten Fällen im Erwachsenenalter, aber in < 3% d. F. in der Kindheit
- Histologie
So: Schnellschnittdiagnostik:
Meth: Ein Stück des Blasendachs wird mit Schere und Pinzette entfernt und auf einen mit Kochsalz angefeuchteten Tupfer gegeben. Das Material wird in einer Petrischale binnen 15 min in das histologische Labor transportiert. Dort erfolgt Einbettung des Blasendachs in einem Gel für den kryostatischen Schnitt. Methylenblau-Färbung reicht zur Erkennung der Lokalisation der Spaltbildung aus.
Note: - Die Spaltbildung ist beim Pemphigus vulgaris tiefer und subepidermal beim BP.
- Sinnvoll ist auch ein ergänzender Tzanck-Test.
DD: - SSSS
Bef: polygonale, zytoplasmareiche akantholytische Zellen des Stratum granulosum
- TEN
Bef: kuboide Zellen, nekrotische Keratinozyten, Entzündungszellen
Lab: Leukozytose und hoher CRP-Wert sind eher ungewöhnlich
Hi: - subkorneale Spaltbildung im Bereich des Stratum granulare
Note: Desmoglein 1 als Zielstruktur liegt zwar in allen Schichten der Epidermis vor; unterhalb des Stratum granulare verhindert aber Desmoglein 3 eine weitere Akantholyse.
DD: - Impetigo
- Pemphigus foliaceus
- subkornealer IgA-Pemphigus
- wenig oder kein entzündliches Infiltrat
DD: O.g. DD sind mit einem dermalen Entzündungsinfiltrat assoziiert
- keine Keratinozytennekrosen
DD: - s. DD bei der TEN
- Impetigo bullosa
Inf: über direkte Inokulation
Pg: nur lokalisierte Freisetzung des Exotoxins
HV: Bullae mit entzündlichem Hof und häufig gelblichen Krusten
Kopl: Hypothermie, Hypotonie, Elektrolytstörungen, Neutropenie, ARDS, Superinfektion
Prog: - Kinder: Mortalität von ca. 4-10%
- Erwachsene: Mortalität von ca. 40-63%
KI: Glukokortikoide
- Clin Cosmet Investig Dermatol. 2023 Jun 28;16:1691-1701. http://doi.org/10.2147/CCID.S417764
Th: - Allgemeinmaßnahmen wie bei TEN
- penicillinasefestes Penicillin
Bed: GS
Stoff: Dicloxacillin oder Flucloxacillin
Dos: 3x1 g/Tag
Altn: Cephalosporine
Stoff: - Cefuroxim
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Dos: 2x1500 mg/Tag i.v.
- Cefotaxim
Phar: Bitte registrieren / anmelden
Dos: 2x2 g/Tag i.v.
Note: IVIG haben sich bislang nicht bewährt.
- Plasma-Austausch
Lit: Acta Derm Venereol. 2014 Dec 18. http://doi.org/10.2340/00015555-2033 (Japan)
Ind: adulte Manifestation
- antiseptische Externa
Note: Die kutanen Blasen sollten intakt belassen werden; erosive Hautpartien sollten mit einem Gazeverband versorgt werden.
Stoff: - 1% Sulfadiazin-Silber
OTC: Flammazine®
- Octenidin
OTC: Octenisept®
