Staphylococcal-Scaled-Skin-Syndrom

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2022/01/02 21:50

Staphylococcal-Scaled-Skin-Syndrom

Syn: SSSS, SSS-Syndrom, Dermatitis exfoliativa neonatorum, Pemphigus neonatorum Ritter von Rittershain, Ritter's disease, Schälrötelsucht, staphylokokkeninduziertes Lyell-Syndrom

Histr: - wegweisende Beschreibung durch Baron Gottfried Ritter von Rittershain (1820-1950), Pädiater in Prag, im Jahre 1878 (Sammlung von 297 Fällen in 10 Jahren)

- vor Einführung der Antibiotika häufiges Auftreten in Mutter- und Waisenhäusern; Erregerreservoir bildete früher meist der Nabelschnurstumpf

Ät: zirkulierende Exotoxine von Staph. aureus

TF: - meist Nabelpflege oder Zirkumzisionen

- selten Vorhandensein von Staph. aureus in der Muttermilch

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019 Aug 16. http://doi.org/10.1111/jdv.15889

Pg: - Spaltung von Desmoglein 1 durch exfoliative Exotoxine (ETA, ETB)

Note: Rund 90% der Säuglinge haben Anti-ETA-Antikörper im Nabelschnurblut.

- Ablösung der Hornschicht der Epidermis (i. G. zur TEN)

Merk: TEN führt zur subepidermalen Spaltbildung; SSSS führt zur subkornealen Spaltbildung.

Vork: - heute fast ausschließlich im Säuglings- bis Kindesalter

TF: Pharyngitis/Tonsillitis oder Konjunktivitis sind häufige Prodromalzeichen.

Lit: - Case Rep Dermatol Med. 2015;2015:901968.  

- J Med Case Rep. 2018 Jan 29;12(1):20  

- selten bei Erwachsenen

Risk: - Niereninsuffizienz

- Einnahme von NSAR

Erkl: NSAR fördern das Wachstum von Staph. aureus und verringern die renale Clearance des Exotoxins.

- Immunsuppression

Man: meist im Sommer oder Herbst (bei pädiatrischen Pat.)

Di: - Anamnese (Medikamente?)

- Klinik 2

Bef: - kein Schleimhautbefall (i. G. zur TEN), Konjunktiven aber häufig mitbetroffen

- Gesicht ist gewönlich initial befallen und Prädilektionsstelle

- Nikolski-Zeichen auf erkrankter und gesunder Haut positiv

DD: bei der TEN nur auf erkrankter Haut positiv

- Wundabstriche (auch aus anderen Körperöffnungen bzw. Intertrigines)

Note: Erregerreservoir ist meist der Nasopharyngealbereich

Meth: - direkte Gramfärbung

Erg: negativ bei Abstrich von erodierten kutanen Blasen

Aus: bakterielle Superinfektion

Note: positiv bei Impetigo

- Kultur

- Blutkulturen

Erg: positiv bei den meisten Fällen im Erwachsenenalter, aber in < 3% d. F. in der Kindheit

- Histologie

So: Schnellschnittdiagnostik:

Meth: Ein Stück des Blasendachs wird mit Schere und Pinzette entfernt und auf einen mit Kochsalz angefeuchteten Tupfer gegeben. Das Material wird in einer Petrischale binnen 15 min in das histologische Labor transportiert. Dort erfolgt Einbettung des Blasendachs in einem Gel für den kryostatischen Schnitt. Methylenblau-Färbung reicht zur Erkennung der Lokalisation der Spaltbildung aus.

Note: - Die Spaltbildung ist beim Pemphigus vulgaris tiefer und subepidermal beim BP.

- Sinnvoll ist auch ein ergänzender Tzanck-Test.

DD: - SSSS

Bef: polygonale, zytoplasmareiche akantholytische Zellen des Stratum granulosum

- TEN

Bef: kuboide Zellen, nekrotische Keratinozyten, Entzündungszellen

Lab: Leukozytose und hoher CRP-Wert sind eher ungewöhnlich

Hi: - subkorneale Spaltbildung im Bereich des Stratum granulare

Note: Desmoglein 1 als Zielstruktur liegt zwar in allen Schichten der Epidermis vor; unterhalb des Stratum granulare verhindert aber Desmoglein 3 eine weitere Akantholyse.

DD: - Impetigo

- Pemphigus foliaceus

- subkornealer IgA-Pemphigus

- wenig oder kein entzündliches Infiltrat

DD: O.g. DD sind mit einem dermalen Entzündungsinfiltrat assoziiert

- keine Keratinozytennekrosen

DD: - s. DD bei der TEN

- Impetigo bullosa

Inf: über direkte Inokulation

Pg: nur lokalisierte Freisetzung des Exotoxins

HV: Bullae mit entzündlichem Hof und häufig gelblichen Krusten

Kopl: Hypothermie, Hypotonie, Elektrolytstörungen, Neutropenie, ARDS, Superinfektion

Prog: - Kinder: Mortalität von ca. 4-10%

- Erwachsene: Mortalität von ca. 40-63%

KI: Glukokortikoide

Lit:  

Th: - Allgemeinmaßnahmen wie bei TEN

- penicillinasefestes Penicillin

Bed: GS

Stoff: Dicloxacillin oder Flucloxacillin

Dos: 3x1 g/Tag

Altn: Cephalosporine

Stoff: - Cefuroxim

Phar: Bitte registrieren / anmelden

Dos: 2x1500 mg/Tag i.v.

- Cefotaxim

Phar: Bitte registrieren / anmelden

Dos: 2x2 g/Tag i.v.

Note: IVIG haben sich bislang nicht bewährt.

- Plasma-Austausch

Lit: Acta Derm Venereol. 2014 Dec 18. http://doi.org/10.2340/00015555-2033 (Japan)

Ind: adulte Manifestation

- antiseptische Externa

Note: Die kutanen Blasen sollten intakt belassen werden; erosive Hautpartien sollten mit einem Gazeverband versorgt werden.

Stoff: - 1% Sulfadiazin-Silber

OTC: Flammazine®

- Octenidin

OTC: Octenisept®

  

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