Pilomatrixom
Pilomatrixom
Syn: Epithelioma calcificans Malherbe
Histr: Albert Malherbe (1845-1915), Chirurg in Nantes
Engl: Pilomatrixoma, pilomatricoma, calcifying epithelioma of Malherbe
Def: gutartiger Adnextumor der Haarmatrix
Gen: - z. T. autosomal-dominant (dann meist multipel auftretend)
- Mutationen im Exon 3 des Beta-Catenin-Gens
Vork: meist Kinder und Jugendliche
KL: bis mehrere Zentimeter großer, derber, meist solitärer, dermaler Knoten 
So: sehr selten bullöse Abhebung der überliegenden Haut 
Lok: Prädilektionsstelle: Gesicht
Hi: - gut abgegrenzter, oft läppchenartiger Tumor in der Dermis 
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- häufig Kalkeinlagerungen
Engl: chalky deposits
- basophile Zellen
- "Schattenzellen"
Engl: ghost cells
Bef: schlecht anfärbbare nekrotische Zellen im Tumorzentrum, die bei entsprechender Blendeneinstellung noch die Zellgrenzen und den Zellkern erkennen lassen
Bed: pathognomonisch
Ass: Provokation einer Fremdkörperrreaktion mit Riesenzellen
Lit: Case Rep Dermatol Med. 2012;2012:257405.
So: - bullöses / pseudobullöses Pilomatrixom
Hi: dilatierte Lymphgefäße
Vork: sehr selten
Lit: - Acta Derm Venereol. 2009;89(2):189-90
- proliferierendes Pilomatrixom
Hi: atypische Merkmale, einschließlich basaloide Zellpleomorphie, Polaritätsverlust, Kernhyperchromatismus, Infiltration des dermalen Kollagens, ausgedehnte Nekrose und ein hoher Mitoseindex (Ki-67)
Lit: JAAD Case Rep. 2022 Mar 26;23:100-102. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2022.02.040
- perforierendes Pilomatrixom
Lit: - J Dermatol. 2019 Nov 1. http://doi.org/10.1111/1346-8138.15138
PT: CS (6 Pat.)
- eruptive Pilomatrixome
Bed: kutane Marker für Glioblastoma multiforme
Lit: Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2021 Jan-Feb;87(1):86-89. http://doi.org/10.25259/IJDVL_135_20
- Riesenpilomatrixom
Bed: Ann R Coll Surg Engl. 2018 Feb;100(2):e38-e40. http://doi.org/10.1308/rcsann.2017.0196
- pigmentiertes Pilomatrixom
Lit: Indian J Dermatol. 2021 Sep-Oct;66(5):525-529. http://doi.org/10.4103/ijd.ijd_137_21
- Pilomatrixkarzinom
Engl: Pilomatrix carcinoma, pilomatrical carcinoma
Def: Pilomatrixom mit niedrigem Malignitätsgrad
Vork: selten, meist bei älteren Pat.
Lok: Kopf-/Halsregion
Lit: - JAAD Case Rep. 2018 Apr 4;4(4):376-378. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2017.12.001
- JAAD Case Rep. 2023 May 29;37:134-136. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2023.05.024
KL: dermale/subkutane Tumoren
Exp: Expression des human hair keratin basic 1 (hHb1) während des Reifungsprozesses
Meth: In-situ-Hybridisierung
Allg: Dieses Keratin wird sonst von normalen kortikalen Zellen des Haars gebildet.
Ass: - Das Vorhandensein von ≥ 6 Pilomatrixomen deutet stark auf ein zugrunde liegendes Syndrom hin (> 95% Spezifität).
Lit: Pediatr Dermatol. 2019 Oct 16. http://doi.org/10.1111/pde.13947
Bsp: - familiäre adenomatöse Polyposis (einschließlich Gardner-Syndrom)
- Dystrophia myotonica / myotone Dystrophie
- Turner-Syndrom
- Rubinstein-Taybi-Syndrom
- Pilomatrixome und Café-au-lait-Flecken können auf ein CMMRD-Synrom hinweisen
Def: CMMRD = constitutional mismatch repair deficiency
Lit: Pediatr Dermatol. 2020 Sep 2. http://doi.org/10.1111/pde.14332
DD: - Osteoma cutis
- kalzifizierte epidermale Zyste
- Calcinosis cutis
- metastatische Kalzifikation
Lit: - Int J Ophthalmol. 2019 Sep 18;12(9):1510-1513. http://doi.org/10.18240/ijo.2019.09.23
- Radiol Case Rep. 2019 Dec 25;15(3):230-233. http://doi.org/10.1016/j.radcr.2019.11.007
- Arch Craniofac Surg. 2020 Oct;21(5):288-293. http://doi.org/10.7181/acfs.2020.00528
- Ann Dermatol. 2023 Nov;35(Suppl 2):S239-S242. http://doi.org/10.5021/ad.21.165
Th: Exzision