Pigmentpurpura, chronische

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2019/09/11 22:34

Pigmentpurpura, chronische

Syn: Purpura idiopathica

Allg: Morphologisch lassen sich 4 idiopathische Purpuraformen unterscheiden, die jedoch Übergänge zeigen. Es sollte sich um Ausschlussdiagnosen handeln. Die verschiedenen Formen werden heute i. d. R. als Sonderformen bzw. klinische Varianten der Purpura pigmentosa progressiva angesehen.    

Etlg: - Purpura pigmentosa progressiva

Syn: progressive Pigmentpurpura, Morbus Schamberg

Engl: progressive purpuric pigmented dermatosis

Histr: Erstbeschreibung durch Jay Frank Schamberg (1870-1934), Dermatologe in Philadelphia, im Jahre 1901

Vork: Männer überwiegen Frauen

KL: - mehrere Zentimeter große Herde an den Unterschenkeln und ggf. Oberschenkeln, die aus kleinsten bräunlichen Einblutungen in die Haut bestehen, die zentral konfluieren und am Rand einzelstehen (an Cayenne-Pfeffer erinnernd) 3

- Ausbreitung möglich

- chronischer Verlauf

- keine subjektiven Symptome

Hi: - regelrechte Epidermis

- perivaskuläres lymphohistiozytäres Infiltrat im oberen Korium

- Endothelzellschwellung

- reichlich dermale Erythrozytenextravasate und Hämosiderinablagerungen

selten ist auch eine Granulombildung möglich

DD: - medikamentös bedingte Purpura (insbes. Carbromal, Benzodiazepine)

- venöse Insuffizienz

- Angioma serpiginosum

- Kutane kollagenöse Vaskulopathie

Lit: Indian Dermatol Online J. 2016 Jan-Feb;7(1):40-2 (Indien)

- Ekzematid-like Purpura

Def: großflächige juckende und leicht schuppende Purpura mit epidermaler Beteiligung als Sonderform der Purpura pigmentosa progressiva

Hi: Nachweis von Spongiose

Vork: Männer überwiegen Frauen

Verl: von den Beinen ausgehend und rasch das gesamte Integument betreffend

- Purpura lichenoides pigmentosa = Morbus Gougerot-Blum

KL: Hautveränderungen wie bei der Purpura pigmentosa progressiva plus lichenoide Papeln an den Unterschenkeln 2

Hi: - milde Spongiose

- Vakuolisierung der Basalzellen

- lymphozytäres perivaskuläres Infiltrat in der papillären Dermis

- meist milde Gefäßbeteiligung ohne ausreichenden Hinweis für eine Vaskulitis

- Purpura anularis teleangiectoides = Morbus Majocchi

Histr: Erstbeschreibung durch Majocchi im Jahre 1896

Def: klinische Sonderform der Purpura pigmentosa progressiva

TF: - ggf. Medikamente

- Sklerosierung von Varizen?

Lit: JAAD Case Rep. 2019 Aug 5;5(8):704-705. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2019.06.015

KL: 1-3 cm große randbetonte Herde mit feinen Teleangiektasien

Lok: keine Prädilektionsstellen

Verl: chronisch

Lit:  

- Lichen aureus

Def: lokalisierte Sonderform der Purpura pigmentosa progressiva

Th: Absetzen oder Substitution potentiell auslösender Medikamente (z. B. Hormone, Analgetika) oder Nahrungsmittel (z. B. Kräutertee) bzw. Nahrungsergänzungsmittel (z. B. Kreatin) ist wichtige Allgemeinmaßnahme.

Etlg: - Lokaltherapie

- Glukokortikoide

Wirk: häufig nicht effektiv

Altn: Pimecrolimus

Lit: Br J Dermatol 2004; 150: 506-25

PT: CR (Pat. mit Lichen aureus)

- topische Antipruriginosa

- physikalische Therapie

- Kompressionstherapie

- UV-Therapie

Bsp: - PUVA

- UVB 311 nm

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2011 May;25(5):603-6

PT: CS (6 Pat.)

- PDT

Lit: Dermatology 2009; 219: 184-6

- 595 nm Farbstofflaser

Lit: - Dermatol Surg. 2011 Jan;37(1):100-1

PT: CR (Morbus Schamberg)

- Eur J Dermatol. 2013 Nov 4. [Epub ahead of print] (Korea)

PT: CR (Lichen aureus)

- orale Therapie

- Glukokortikoide

Dos: niedrig dosiert und kurzzeitig

- Vitamin C

Dos: 1-2x/Tag 50-500 mg/Tag

- Rutosid

Def: Bioflavonoid

Phar: Rutinion® 50 mg

Dos: 2-3x/Tag 1-2 Tbl.

Lit: J Drugs Dermatol. 2006 Mar;5(3):290-3

PT: CR

Dos: 2x50 mg/Tag

Co: ASS 2x500 mg/Tag

- Pentoxifyllin

Lit: Arch Dermatol 2004; 140: 491-3

PT: RCT

Ind: Purpura pigmentosa progressiva

Dos: 3x400 mg/Tag p.o. für > 2 Monate

- Calcium dobesilat

Phar: Dexium®

Def: kapillarabdichtendes Mittel

Lit: J Dermatol 2004; 31: 98-103

PT: CS

Dos: 2x/Tag 500 mg für 2 Wochen, dann 1x/Tag 500 mg für 3 Monate

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 20:38
 

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