Pemphigoid gestationis

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 20:30

Pemphigoid gestationis

Syn: Herpes gestationis, Dermatitis multiformis gestationis, Hidroa gestationis

Engl: pemphigoid gestationis, gestational pemphigoid

Def: polymorphe, subepidermal intrajunktionale bullöse Autoimmundermatose in der Schwangerschaft (ggf. auch bei Blasenmole oder Chorionkarzinom)    

Histr: Erstbeschreibung durch Bunes im Jahre 1811 und Milton im Jahre 1872

Man: - 2. oder 3. Trimenon oder postpartal

- Mehrfachgebärende entwickeln die Läsionen signifikant früher als Erstgebärende (21,1 Wochen zu 31,2 Wochen)

Lit: Br J Dermatol. 2014 Aug 25. http://doi.org/10.1111/bjd.13374 (Japan)

Vork: ca. 1/5000

Gen: Häufung von HLA-B8 und HLA-DR3

Ät: Die Ätiologie ist ungeklärt; zwei Hypothesen existieren:

- Sensibilisierung der Mutter gegen den Rhesusfaktor, da das Pemphigoid gestationis gehäuft bei rhesusnegativen Müttern rhesuspositiver Kinder auftritt.

- Sensibilisierung der Mutter gegen Plazentaantigene/Amnionepithel

Pg: plazentagängige Anti-Basalmembran-Ak mit anschließender Komplementaktivierung

Def: dermal kreuzreagierende IgG-Autoantikörper gegen ein 180 kD-Protein der Hemidesmosomen der Lamina lucida der Basalmembran (BP-AG2 = Kollagen XVII)

Verl: - häufig Besserung kurz vor der Geburt, aber unmittelbar postpartales Rezidivrisiko

- selbstlimitierend

CV: bei Persistenz sollte ein Plazentatumor ausgeschlossen werden

Kopl: - i. d. R. keine vitale Gefährdung für Mutter und Kind

- keine erhöhte Missbildungsrate

- rel. häufig Frühgeburtlichkeit

- Blasen beim Neugeborene über einige Wochen

Vork: 5-10% der Neugeborenen mit betroffenen Müttern

Urs: IgG sind placentagängig

Lok: Prädilektionsstellen: periumbilikal, Striae distensae, Extremitäten (inkl. Hände und Füße), i. d. R. Aussparung des Gesichts, der Palmoplantarregion und der Schleimhäute

KL: - ähnlich wie bullöses Pemphigoid, aber i. d. R. mit herpetiform gruppierter Anordnung sowie typischerweise vereinzelt mit EEM-artigen Urtikae

- starker Juckreiz bis Brennen

- Schleimhäute in < 20% d. F. befallen

Prog: - Spontanheilung meist innerhalb von 3 Monaten nach Entbindung.

- Leichte Rezidive sind möglich während der Menstruation und bei Einnahme hormoneller Kontrazeptiva. Diese werden deshalb auch als kontraindiziert angesehen.

- Stärkere und sich häufig früher manifestierende Rezidive treten bei weiteren Schwangerschaften auf (bei gleichem Vater)

CV: Längere Schübe außerhalb der Schwangerschaft erfordern den Ausschluss einer Blasenmole oder eines Chorionkarzinoms.

Di: - Hautbiopsie

- Histologie

Bef: subepidermale Blase infolge Nekrose der Basalzellen

- direkte Immunfluoreszenz

Bef: - bandförmige C3-Ablagerungen entlang der Basalmembran

EM: Lokalisation in der Lamina lucida der Basalmembran

- selten auch C1q, C4, C5 und Properdin

- z. T. auch IgG Ablagerungen, selten: IgA- oder IgM-Ablagerungen

Vork: ca. 20% d. F.

Bef: Fluoreszenzstärke niedriger als bei C3

- Serum

- indirekte Immunfluoreszenz (IIF)

Ind: Nachweis des plazentagängigen Herpes-gestationis-Faktors (HG-Faktor)

Meth: Inkubation von normaler menschlicher Haut mit hitzeinaktiviertem Patientenserum, Zugabe von normalem menschlichem Serum als Komplementquelle, C3-Nachweis mittels Immunfluoreszenz

- Nachweis von zirkulierenden IgG1-Antikörpern

- Eosinophilie

DD: - EEM

- Dermatitis herpetiformis Duhring

- bullöses Pemphigoid

Lit: Our Dermatol Online.2017;8(2):128-132.  

Th: - Lokaltherapie

- Lotio alba

- Glukokortikoide

- systemische Therapie

Ind: therapierefraktäre Fälle in der Postpartum-Periode

EbM: Mangel an CT

Stoff: - Glukokortikoide

Dos: Prednisolon 20-30 mg/Tag oder 0,3-0,5 mg/kg/Tag Prednisonäquivalent

Ind: ggf. in der späten Gravidität indiziert

CV: nicht vor Schwangerschaftsende absetzen

- Antihistaminika

Wirk: symptomatisch antipruriginös

- Pyridoxin = Vit. B6

Dos: 400-900 mg/Tag

- Rituximab

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2016 Sep 8. http://doi.org/10.1111/jdv.13962 (Frankreich)

- Dapson

Ind: zurückhaltend stellen

- Tetrazykline

- Gold

- Azathioprin/Methotrexat/Cyclophosphamid

Ind: selten, extrem schwere therapierefraktäre Fälle

- intravenöse Immunglobuline (IVIG)

EbM: CS

Lit: J Am Acad Dermatol 2004; 51: 1027-8

Dos: 0,5 mg/kg i.v. für 2 Tage/Monat (3 Zyklen)

Co: z. B. Cyclosporin A

- Cyclosporin A (CyA)

Lit: Acta Derm Venereol. 2014 Dec 18. http://doi.org/10.2340/00015555-2032 (Finnland)

PT: CS (3 Pat.)

- Goserelin

Wirk: chemische Oophorektomie

- physikalische Therapie

Meth: - Plasmapherese

- Immunadsorption/Immunapherese

Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2011 Jan;9(1):27-31

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 20:30
 

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