Nekrobiotisches Xanthogranulom

Syn: Nekrotisierende Xanthogranulomatose (NX)

Engl: necrobiotic xanthogranuloma

Histr: Ersbeschreibung durch Kossard und Winkelmann im Jahre 1980

Vork: - sehr selten

- Männer etwa gleich häufig wie Frauen

- meist Pat. mittleren bis älteren Alters

Pg: wahrscheinlich Ablagerung von Immunglobulin-Lipid-Komplexen mit Induktion einer Fremdkörperreaktion

KL: vernarbende, z. T. teleangiektatische, z. T. exulzerierende, gelb-orange-rote Knoten/Plaques, am Stamm unregelmäßig, aber scharf begrenzt, gelb-braun, ggf. bis 25 cm im Durchmesser, typischerweise mit Entzündungssaum

Lok: Gesicht (insbes. periorbital), Hals, Stamm, obere Extremitäten

Kopl: - Aubenbeteiligung

KL: Episkleritis, Keratitis, Uveitis, Iritis

- Ulzeration und Vernarbung der Hautveränderungen

- ZNS-Beteiligung

Di: CCT (Computertomografie des Schädels)

Lab: - Anämie, Leukopenie

- BSG erhöht

- monoklonale Paraproteinämie

Meth: Immunelektrophorese

Erg: meist IgG erhöht

Bed: fast obligate Assoziation

- Hyperlipidämie

Vork: gelegentlich

- niedriger Komplementspiegel des Serums

Vork: gelegentlich

- Kryoglobulinämie

Vork: gelegentlich

Ass: - multiples Myelom, CLL, Morbus Hodgkin, Non-Hodgkin-Lymphome

- Asthma, Quincke-Ödeme

Hi: - große Bereiche von Nekrobiose

- granulomatöse Infiltrate mit charakteristischen abgewinkelten Riesenzellen mit reichhaltigem eosinophilem Zytoplasma

- ggf. transepitheliale Elimination von Cholesterinkristallen durch Haarfollikel

DD: granulomatöse Erkrankungen, Necrobiosis lipoidica, Amyloidose, juveniles Xanthogranulom, Merkelzell-Karzinom, Xanthelasmen

Lit:    

Th: - Exzision von Einzelherden

- Glukokortikoide

Appl: oral und intraläsional

- HN2

Syn: Stickstofflost, Mechlorethamin

Engl: nitrogen mustard, N-Lost, HN2, mechlorethamine

Lit: JAMA Dermatol. 2016 Jan 13:1-2. http://doi.org/10.1001/jamadermatol.2015.5151

PT: CR (USA)

- Dapson

Dos: 50-150 mg/Tag

- Interferon-alpha

Dos: 3x3 Mio. I.E./Woche

Lit: J Am Acad Dermatol 1995; 32: 666-7

- Chlorambucil

Phar: Leukeran®

Co: Glukokortikoide

Lit: - Eur J Dermatol 2001; 11: 458-62

PT: CR

Dos: 2 mg/Tag für 7 Monate (low-dose)

- Australas J Dermatol. 2012 May;53(2):e23-5

PT: CR

- 2-Chlorodeoxyadenosin

Phar: Cladribin®

Lit: Skinmed. 2013 Mar-Apr;11(2):121-3 (USA)

PT: CR

- Melphalan

- Cyclphosphamid-Dexamethason-Stoßtherapie

Ind: Ultima ratio

Lit: Hautarzt 2006; 57: 144-9

- Plasmapherese

Ind: insbes. bei Paraproteinämie

Lit: J Am Acad Dermatol 1987; 17: 351-4

- Radiatio

Ind: okulärer Befall

Lit: Arch Ophthalmol 1987; 105: 174-5

Co: Elektronenstrahlung plus IVIG

Lit: Clin Exp Dermatol. 2015 Jul 24. http://doi.org/10.1111/ced.12719 (USA)

- IVIG

Lit: J Cutan Med Surg. 2013;17(0):1-4; J Cutan Med Surg. 2013 Oct 1;17(5):347-50, Acta Derm Venereol. 2017 Jun 9;97(6):754-755

Co: extrakorporale Photopherese

Lit: Dermatol Ther. 2014 Jun 9. http://doi.org/10.1111/dth.12135 (USA)

EbM: CS

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 20:15
  

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