Lupus erythematodes profundus
Lupus erythematodes profundus
Syn: Lupus-Pannikulitis, Lupus erythematodes profundus Kapois-Irgang
Def: LE mit entzündlichen Reaktionen im tiefen Korium und in der Subkutis
KL: derbe, scharf begrenzte, persistierende und indolente subkutane Knoten oder Plaques mit relativ normal erscheinender Epidermis
Lok: Arme (Deltamuskelregion), Gesicht und Glutealregion sind Prädilektionsstellen
Kopl: - tiefe, eingezogene, kosmetische stark beeinträchtigende Narben
- Ulzeration
Vork: selten
Ass: - 65% d. F. haben gleichzeitig diskoiden LE
- 35% d. F. haben gleichzeitig systemischen LE
Note: dann nur eine geringe Inzidenz von renaler Beteiligung
Hi: - i. d. R. keine follikulären Veränderungen, sonst prinzipiell wie beim CDLE
- lobuläre lymphozytäre Pannikulitis
Bed: Leitsymptom
- dichte periekkrine und lobuläre lymphozytäre Infiltrate, ggf. Keimzentren
- lymphozytäre Atypien (ohne zerebriforme Nuklei)
- Histiozyten mit intrazellulärem Zelldebris
- eosinophile Nekrose der Fettlobuli
Bef: fokaler Ersatz des subkutanen Fettgewebes durch homogenes glasiges eosinophiles Kollagen, wobei das hyalinisierte Kollagen die einzelnen Fettzellen zu separieren scheint
- verdickte und hyalinisierte, teils thrombosierte Gefäße im subkutanen Fettgewebe
- häufig Kalzifizierungen
- dermale und subkutane Muzinvermehrung
CV: Die Histologie beim subkutanen CTCL kann sehr ähnlich ausfallen. Typisch für ein subkutanes CTCL ist insbesondere die Erythrophagozytose, ein Verlust von CD5 und T-Zellklonalität.
DIF: Biopsie-Entnahme aus läsionaler Haut
Erg: positiv
Vork: ca. 70% d. F.
