Lineare IgA-Dermatose des Kindesalters/chronisch bullöse Dermatose des Kindesalters

Engl: chronic bullous disease of childhood, linear IgA bullous dermatosis of children

Def: subepidermale intra- oder subjunktional blasenbildende Autoimmundermatose

Vork: Kinder, meist im Vorschulalter

Bed: häufigste nichthereditäre bullöse Dermatose im Kindesalter

KL: große, klare Blasen und urtikarielle Plaques (umgegeben von Vesikeln = "cluster of jewels") auf normaler oder erythematöser Haut

Lok: Prädilektionsstellen: Gesicht, Abdomen, Oberschenkel, Inguinalregion

Verl: schubweise

Prog: Die Häufigkeit der Schübe nimmt im Laufe der Jahre ab bis zur (meist eintretenden) Spontanheilung

Di: - Hautbiopsie

Meth: - Histologie

Mat: befallene Haut

Bef: subepidermale Blase, z. T. Mikroabszesse

- direkte Immunfluoreszenz

Mat: unbefallene Haut, periläsional

Bef: lineare subepidermale Ablagerungen von IgA, schwächer von IgG, selten C3

- Serum

IIF: negativ

Th: - Dapson

Bed: GS

Dos: 0,5 mg/kg/Tag p.o., ggf. Steigerung bis auf 1,5 mg/kg/Tag

- Colchicin

- Penicilline

Stoff: - Oxacillin

- Dicloxacillin

- Flucloxacillin

Lit: J Am Acad Dermatol. 2006 Apr;54(4):652-6

PT: CS (7 Pat.)

Dos: 4x500 mg/Tag bis 2x150 mg/Tag (Reduktion auf individuelle minimale Erhaltungdosis) über Wochen, Monate, teils Jahre

- Glukokortikoide

Appl: topisch, ggf. systemisch

- Nicotinsäureamid

Appl: oral

Lit: Clin Exp Dermatol. 2016 Oct;41(7):816-8 (China)

- intravenöse Immunglobuline (IVIG)

- Rituximab

Lit: Indian Dermatol Online J. 2021 Nov 22;12(6):900-903. http://doi.org/10.4103/idoj.IDOJ_914_20