Lichen ruber planus (Lrp)

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2019/05/15 21:19

Lichen ruber planus (Lrp)

Histr: Erstbeschreibung durch Erasmus William James Wilson (1809-1884), Dermatologe in London

Def: entzündliche Dermatose mit flachen Hautpapeln und netzförmiger Streifung der Mundschleimhaut

Vork: rel. häufig

Pg: Apoptose von basalen Keratinozyten und unspezifische Ablagerungen von C3, IgM, IgG

PPh: CD8-positive zytotoxische T-Zellen vermitteln die Apoptose

Hyp: - Die Apoptose kann prinzipiell über den Perforin/Granzym-Weg oder den Fas/Fas-L-Weg laufen. Beim Lrp wird vermehrt Perforin in der Epidermis exprimiert.

Lit: Arch Dermatol Res 2004; 296; 226-30

- CD8+ T-Zellen erkennen ein Antigen, das mit einem MHC-I-Molekül auf läsionalen Keratinozyten assoziiert ist

Lit: Br J Dermatol 2000; 142: 449-56

- MMP-9 aus T-Zellen scheint bei der Zerstörung der Basalmembran und der intraepithelialen Migration von T-Zellen beim oralen Lrp beteiligt

Lit: J Cutan Pathol 2001; 28: 72-82

- Bei Hepatitis-C-assoziierten Fällen sollen Keratinozyten von HCV infiziert sein

Lit: J Dermatol Sci 2003; 32: 65-70

CV: umstrittene Hypothese, da von anderer Arbeitsgruppe nicht bestätigt

Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 49: 847-52

- Einfluss von Zytokinen

Bsp: - TNF-alpha

Lit: Dermatology 2003; 207: 367-70

- IFN-gamma

Lit: J Invest Dermatol 2004; 122: 87-94

Gen: Polymorphismus im Promotorgen von IFN-gamma soll ein wichtiger Risikofaktor für die Entwicklung eines oralen Lrp sein.

- Th1/Th17-Zellantworten gegen Desmoglein 3 und BP-AG 180 kDa

Lit: J Allergy Clin Immunol. 2018 Apr 4. pii: S0091-6749(18)30454-8. http://doi.org/10.1016/j.jaci.2018.02.044

So: oraler Lichen ruber planus/Lichen ruber mucosae:

- mögliche Auslösung durch Kontaktallergene (Metalle, Amalgam, Kunststoffe, Gewürze)

- mögliche Auslösung durch "galvanische Effekte" bei Vorhandensein verschiedener Metalle (z. B. Amalgam und Gold)

Lit: Contact Dermatitis 2003; 48: 331-6

- mögliche Bedeutung von Hitzeschockproteinen

Engl: heat shock proteins

IHC: erhöhte Expression von HSP-60 in der Basalzellschicht

- genetischer Polymorphismus von IFN-gamma (s. oben)

Note: In einer Studie von 1997 wird auf die Assoziation mit ANA hingewiesen, wobei die Ergebnisse der IIF v. a. vom verwendeten Substrat abhängig waren und Rattenösophagus sich gegenüber Affenösophagus als geeigneter erwiesen hat (HEP-2-Zellen und Rattenleber waren ungeeignet).

Ass: - Graft-versus-host-Krankheit (Spender-T-Lymphozyten zerstören Basalzellen)

Hyp: Hinweis für Autoimmunpathogenese

- chronische Hepatitis C

- diverse Stoffwechselerkrankungen (Diabetes mellitus, Hyperlipidämie, Hyperurikämie)

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013 Dec 12. http://doi.org/10.1111/jdv.12329 (Ägypten)

TF: - Impfungen

Bsp: Hepatitis B

Lit: Hautarzt 2002; 53: 650-1

- Medikamenteneinnahme

Bsp: NSAR (z. B. Naproxen), Beta-Blocker, Etanercept, Sulfasalazin, Hormontherapie, Carbamazepin, Imatinib, Captopril / Enalapril, IFN-alpha, Simvastatin, Alendronat, Goldsalze, Flunarazin, Chinin, Spironolacton, Nivolumab, Telmisartan

- UV-Licht (UVB, PUVA)

- Radiatio

Lit: J Am Acad Dermatol. 2002 Apr;46(4):604-5

Bed: Erstbeschreibung

KL: - Hautveränderungen

Lok: - Prädilektionsstellen: Handgelenkbeugeseiten

- ferner: Sakralregion , Unterschenkelstreckseiten , Knöchel

Bef: - rötliche, polygonale, flach treppenartig ansteigende Papeln 3

Hi: Die Papel ist bedingt durch Hyperkeratose, Akanthose und koriales Infiltrat

- an der Oberfläche der Papeln feine durchscheinende Wickham-Streifen 2

Hi: fokale Hypergranulose (fokal verbreitertes Stratum granulosum)

Note: Histopathologisches Korrelat für die Streifung an Haut und Schleimhaut

Histr: Louis-Frédéric Wickham (1861-1919), Dermatologe in Paris

- Köbner-Phänomen oder isomorpher Reizeffekt

Bef: lineare Anordnung der Läsionen

- hyperpigmentierte Residualherde

KL: meist starker Juckreiz

- Schleimhaut (Lichen ruber mucosae)

Lok: - Mundschleimhaut

Bef: netzförmige bis farnkrautähnliche Streifung mit glatter Oberfläche

DD: oraler diskoider Lupus erythematodes, hyperplastische Candidose, lichenoide Arzneimittelreaktion, lokale Amyloidose

CV: Ausdehnung bis einschließlich Ösophagusschleimhaut möglich

Amn: Frage nach Dysphagie/Odynophagie

- Genitalschleimhaut 2

Bef: netzförmige Streifung, bes. an Glans penis, Introitus vaginae

Vork: seltener als Mundschleimhautbeteiligung

Ass: metabolisches Syndrom

Lit: Am J Clin Dermatol. 2015 Oct;16(5):439-45 (Türkei)

- Nägel

CV: Nagelveränderungen können das einzige Symptom des Lichen planus sein!

KL: - longitudinale Streifen/Einrisse

- Ausdünnung der Nagelplatte (Koilonychie-ähnlich)

- Pterygium unguis

Bef: vorgewachsene Haut des Paronychiums über Nagelreste und Nagelbett

TF: Beispiel:

Stoff: Brimonidin

Def: Augentropfen bei primärem Weitwinkelglaukom/okulärer Hypertension

Lit: J Dermatol 2003; 30: 697-700

DD: Trachyonychia spongiosa

Syn: Sandpapiernägel

Engl: spongiotic trachyonychia, sandpaper nails, twenty-nail-syndrome

Di: Biopsie zur DD vom Lichen ruber planus

Prog: wesentlich günstiger als beim Lichen ruber planus

Verl: meist spontane Abheilung nach 1-2 Jahren

Di: - Klinik

Note: Wickham-Streifen erkennt man am besten nach Auftragen eines Öltropfens auf die Papel.

- Histologie 4

Bef: - Hyperkeratose (i. d. R.) ohne Parakeratose

Aus: oraler Lrp (hier: Parakeratose statt Orthokeratose)

- Hypergranulose

Aus: oraler Lrp (hier: Hypogranulose bis fehlendes Stratum granulosum)

- irreguläre Akanthose mit sägezahnartiger Elongation der Reteleisten

Aus: oraler Lrp (hier: atrophisches Epithel statt Akanthose)

- (fakultativ) artefizielle Max Joseph spaces als schmale Spalten zwischen Epidermis und Dermis resultierend aus der Basalzelldegeneration

- hydropische Basalzelldegeneration mit Ausbildung PAS-positiver zytoider Civatte-Körperchen (20 Mikrometer Durchmesser) als Reste zerstörter Basalzellen

Histr: Namensgebung nach Achille Civatte; historische Erstbeschreibung durch Raymond Sabouraud im Jahre 1912

- bandförmiges Rundzellinfiltrat im oberen Korium mit scharfer Begrenzung zur Dermis

Wirk: Zerstörung des Stratum basale

Folg: Epidermis wird nach oben gedrängt (klinisches Zeichen: Papel)

- Pigmentinkontinenz

- Epikutantestung (Amalgam)

Ind: oraler Lichen ruber mit V. a. Auslösung durch Dentalmaterialien oder Pfefferminzöl

Erg: positiv

Folg: partielle oder komplette Auswechslung aller Amalgamfüllungen

Lit: Arch Dermatol 2004; 140: 1434-8

Th: - Lokaltherapie

Etlg: - kutane Läsionen

Stoff: - Glukokortikoide

Bed: GS

Appl: ggf. unter Okklusion

Co: Salicylsäure

Phar: - Betadermic® Salbe

Inh: Betamethason + Salicylsäure 3%

CV: < 10% Körperoberfläche über max. 4 Wochen und max. 50 g/Woche

- Sali-Decoderm® Salbe/Lösung

Inh: Flupredniden-21-acetat + Salicylsäure 3%/2%

- Tacrolimus 0,1% Salbe

Lit: - J Eur Acad Dermatol Venereol. 2010 May;24(5):535-40

PT: CS (Lichen planus pigmentosus)

- Skinmed. 2015 Oct 1;13(5):351-4 (Indien)

PT: CS (Lichen planus pigmentosus; 5 Pat.)

Co: Dapson p. o.

Altn: - Tacrolimus-Schleimhauthaftpaste 0,05%

Rp: Protopic 0,1% Salbe 10,0, Hypromellose 2000 6,0, dickflüssiges Paraffin zu 20,0 (Aufbrauchsfrist: 4 Wochen)

- Tacrolimus-Schleimhauthaftpaste 0,075%

Rp: Protopic 0,1% Salbe 30,0, Hypromellose 2000 zu 40,0 (Aufbrauchsfrist: 4 Wochen)

Note: Bei den Schleimhauthaftpasten handelt es sich um Rezepturempfehlungen der Apothekerkammer Westfalen-Lippe vom 31.05.2011, Nr. 143, WL/1DO/1

- Calcipotriol 50 Mikrogramm/g

Lit: - J Dermatolog Treat 2004; 15: 141-45

PT: RCT

Erg: vergleichbare Wirksamkeit wie Betamethason 0,1% Salbe

- G Ital Dermatol Venereol. 2014 Apr;149(2):274-6

PT: CR (hypertropher unilateraler Lrp)

- Heparinoide

Lit: Australas J Dermatol. 2013 Aug;54(3):236-7. http://doi.org/10.1111/ajd.12080 (Japan)

Bed: experimentell

- mukokutane Läsionen

Stoff: - Glukokortikoide

Bed: GS

Rp: - Betamethason-valerat 0,1% in Stomahesive Adhäsivpaste ad 20,0

- Clobetasol 0,01 g, Aerosil 0,76 g, Paraffin subliquid 10,6 g, Stomahesive Adhäsivpaste ad 20,0

Lit: J Oral Pathol Med 2001; 30: 611-7

PT: RCT

Co: ggf. antimykotische Begleittherapie wegen Candidose als NW

Stoff: Nystatin

Phar: z. B. Lederlind® Mundgel

Appl: 4x/Tag einen 3 cm langen Gelstrang nach den Mahlzeiten in der gesamten Mundhöhle verteilen

- Tretinoin (Vit.-A-Säure bzw. all-trans-Retinsäure)

Rp: Tretinoin 0,01, Glycerin 4,0, in Polyacrylati mucilago aquosa ad 20,0

Co: Betamethason

Rp: Tretinoin 0,01, Betamethason-valerat 0,02, Hydroxyethylcellulose 0,6 in Aqua purificata ad 20,0

- Cyclosporin A

Ind: bei sehr therapieresistenten Fällen

CV: Wirkung umstritten

Rp: Cyclosporin A-Haftpaste 2,5%: Cyclosporin A 0,25 in Stomahesive Adhäsivpaste ad 10,0 g

- Tacrolimus

Bed: avanciert zur First line-Therapie neben potenten Glukokortikoiden

Lit: Int J Dermatol. 2015 Sep;54(9):996-1004 (Iran)

PT: MA / SR

Lit: - J Am Acad Dermatol 2002; 47: 617-20

Dos: 0,1% Salbe

- Arch Dermatol 2002; 138: 1335-8

Dos: 0,1 mg/100 ml Aqua dest. (niedrig konzentriert)

Appl: topisch, 4x/Tag

- Pimecrolimus

Lit: - Br J Dermatol 2004; 150: 782-4

PT: CR

Phar: Elidel 1% Creme 1:1 in einem hydrophilen adhäsiven Gel

Rp: Hydroxyethylcellulose 250 G 9,0, Propylenglykol 7,5, Dinatrium EDTA 0,075, Methyl-4-hydroxybenzoat 0,06, Propyl-4-hydroxybenzoat 0,02, Aqua purificat. ad 100,0

Appl: für 4 Monate

- J Am Acad Dermatol 2007; 57: 806-13 und Br J Dermatol 2008; 159: 936-41

PT: RCT

Phar: Elidel 1% Creme

Ind: (erosiver) oraler Lichen ruber planus

- J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013 Mar 4. [Epub ahead of print]

PT: RCT

Erg: Elidel 1% Creme (1:1 in Hydroxyethylcellulose 4%) mit besseren Langzeiteffekten als Tacrolimus 0,1%

- Mesalazin

Syn: 5-Aminosalicylsäure, 5-ASA

Appl: als 5% Gel topisch 2x/Tag über 4 Wochen

Lit: Oral Dis 1998; 4: 255-9

Wirk: Radikalfänger mit Hemmung der Leukotrien- und IL-1-Produktion

Rp: Mesalazin 1,0 g in Stomahesive Adhäsivpaste ad 20,0 g

- Aloe vera-Gel

Lit: Br J Dermatol 2008; 158: 573-7; J Oral Pathol Med. 2010 Nov;39(10):735-40

PT: RCT

Phar: AV plus Gel® (Produkt der Kosmetik am Markt GbR, hergestellt von der Adler Apotheke Dortmund)

Inh: Aloe vera 95%, Ectoin 1%, Vitamin B3 4%

- Thalidomid

Lit: Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2010 Aug;110(2):188-95

PT: RCT

Ind: Lichen ruber erosivus mucosae

Erg: 1% -Paste mit vergleichbarer Wirkung wie Dexamethason 0,043%-Paste

- Imiquimod 5%

Lit: J Dermatolog Treat. 2011 Feb;22(1):55-9

PT: CS (4 Pat. mit Lichen ruber planus der Lippen)

Appl: 2x/Tag an 5 Tagen/Woche für 2 Wochen

- Rapamycin

Lit: Dermatology. 2009;218(1):22-5

PT: CS (7 Pat. mit therapierefraktärem chronisch erosivem oralem Lichen)

Dos: 2x/Tag 1 mg/ml für 3 Monate

Erg: 4x komplette Remission, 2x partielle Remission

- systemische Therapie

Stoff: - Antihistaminika / H1-Blocker

Ind: gegen Juckreiz (und Entzündung)

Stoff: Cetiricin

Lit: Dermatol Ther. 2010 Sep-Oct;23(5):547-52

PT: CS (21 Pat.)

Co: topische Steroide

Dos: 30 mg/Tag

- Glukokortikoide

So: - Pulstherapie

Stoff: Dexamethason

Phar: Fortecortin®

Dos: 100 mg i.v. an 3 Tagen alle 4 Wochen

- orale Mini-Pulstherapie

Stoff: Betamethason

Dos: 5 mg/Tag p.o. an 2 aufeinderfolgenden Tagen für 3 Monate, danach schrittweise Dosisreduktion über weitere 3 Monate

Lit: J Am Acad Dermatol 2008; 58: 592-602

PT: RCT

- Retinoide

Stoff: - Acitretin

- Alitretinoin

EbM: CS, auch bei mukokutaner Beteiligung

Ind: auch bei Lichen ruber der Nägel geeignet

Lit: Dermatology. 2014 Oct 11. [Epub ahead of print] (München)

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2016 Feb;30(2):293-8 (Schweiz)

PT: CS (10 Pat.)

Dos: 30 mg/Tag

Ind: oralern Lichen ruber planus

Bed: - Acitretin als GS der Systemtherapie bei kutanem Lichen ruber

Bed: Cutis. 2011 Mar;87(3):129-34

- Acitretin ist als Monotherapie auch bei Sonderformen beschrieben (Lichen ruber pemphigoides)

Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2014 Sep;12(9):818-9 (Wuppertal)

- Dapson

Ind: kutaner Lichen ruber (wahrscheinlich unwirksam bei Lichen ruber mucosae)

Altn: Sulfasalazin

Neg: eher ungünstiges Sicherheitsprofil

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2010 Sep;24(9):1051-4

PT: RCT

Ind: Lichen ruber exanthematicus / generalisatus 2

Dos: bis 2,5 mg/Tag

- Methotrexat

Altn: Azathioprin

Ind: generalisierte oder therapierefraktäre Fälle

Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2016 Mar;14(3):286-93

PT: CS (18 Pat.)

Ind: therapieresistenter erosiver oraler Lichen ruber planus

- Cyclosporin A

Ind: generalisierte oder therapierefraktäre Fälle

Lit: J Dtsch Dermatol Ges. 2014 May 12. http://doi.org/10.1111/ddg.12325 (Mainz)

Ind: palmoplantarer Lrp der Nägel

- Mycophenolat mofetil

Ind: schwere Fälle

Lit: J Am Acad Dermatol 2003; 49: 1063-6

PT: CS

- niedermolekulare Heparine oder Heparinoide

Wirk: antiproliferativ und immunmodulatorisch

Stoff: - Enoxaparin

Phar: Clexane®

Appl: s.c.

Ind: - insbes. bei disseminiertem Befall und Mundschleimhautzeichnung

- bei palmoplantaren hyperkeratotischen Läsionen

Lit: Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2011 Jan-Feb;77(1):64-6

PT: CR

Neg: vermutlich schlechte Wirksamkeit bei Lichen ruber planus des Kapillitiums

- Sulodexid

Def: Heparinoid

Lit: Int J Dermatol 2003; 42: 308-11

- Metronidazol

Appl: oral

Wirk: immunmodulatorisch

Dos: 2x500 mg/Tag für 20-60 Tage

Lit: J Am Acad Dermatol 2000; 43: 260-2

PT: CS (19 Pat.)

NW: potentiell neurotoxisch

- Chloroquin /Hydroxychloroquin

Bed: Ansprechrate höher bei Hydroxychloroquin als bei Griseofulvin

Lit: Am J Clin Dermatol. 2016 Feb;17(1):11-22 (Israel)

PT: MA / SR

- Griseofulvin

Lit: J Dermatolog Treat. 2014 Jun 11:1-16

PT: SR

- Thalidomid

Lit: Arch Dermatol 2000; 136: 1442-3

Ind: Lichen ruber erosivus mucosae

Dos: 50 mg/Tag für 2 Wochen, dann schrittweise Erhöhung bis auf 100-200 mg/Tag für > 1 Jahr

- Prazepam

Lit: Dermatol Ther. 2014 Feb 18. http://doi.org/10.1111/dth.12118 (Italien)

PT: CS (4 Pat. mit bukkalem Lichen ruber mucosae)

Dos: 10 mg/Tag

Hyp: positive Beeinflussung durch Benzodiazepine durch Modulation neuroinflammatorischer Signalwege

- Rituximab

Lit: Br J Dermatol. 2014 Dec 17. http://doi.org/10.1111/bjd.13537 (Irland)

PT: CR (erosiver Lichen ruber mucosae)

- Apremilast

Lit: J Drugs Dermatol. 2016 Aug 1;15(8):1026-8

PT: CS (3 Pat. mit oralem Lichen ruber mucosae)

- Phototherapie

Meth: - PUVA

Ind: insbes. in generalisierten oder steroidresistenten Fällen

- UVB 311 nm

Lit: Photodermatol Photoimmunol Photomed 2003; 19: 265-7

PT: CS

Appl: 3-4x/Woche

Dos: kumulative Dosis von ca. 18 J/qcm

- UVA1

Lit: Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2006 Jun;22(3):164-5

PT: CR (ulzerierte Form an den Füßen)

- 308 nm Excimer-Laser

Lit: Arch Dermatol 2004; 140: 415-20

PT: CS (9 Pat.)

Ind: oraler Lrp

Dos: initial 100 mJ/qcm 1x/Woche

So: - extrakorporale Photopherese

Lit: Br J Dermatol. 2011 Aug;165(2):441-3

PT: CR (resistenter erosiver kutaner Lichen ruber)

- PDT

Lit: - Lasers Med Sci. 2012 Jul 20. [Epub ahead of print]

PT: CS (oraler Lichen ruber)

Mat: Photolon® als Photosensitizer

- Br J Dermatol. 2015 Jul 20. http://doi.org/10.1111/bjd.14033 (Norwegen)

PT: RCT (genitaler erosiver, vulvovaginaler Lichen ruber mucosae)

- Br J Dermatol. 2015 Nov;173(5):1119-20 (Schweden)

Ind: genitaler erosiver, vulvovaginaler Lichen ruber mucosae

So: - Lichen ruber mucosae 2

Engl: oral lichen planus

Lok: ausschließlicher Schleimhautbefall

- Lichen ruber erosivus mucosae

KL: ausgedehnte, stark schmerzhafte Erosionen der Schleimhäute

Kopl: maligne Entartung zum Plattenepithelkarzinom durch chron. Entzündungsreiz möglich

Bed: fakultative Präkanzerose

Hyp: Einfluss von HPV

Lit: - Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2011 Apr;111(4):461-4

- PLoS Med. 2008 Nov 11;5(11):e212.  

DD: s. Liste der Differentialdiagnosen: Mundschleimhaut: erosiv bis ulzerös

- Lichen ruber ulcerosus

Vork: sehr selten

Lok: Prädilektionsstelle ist die Plantarregion

DD: trophische Ulzera

- Lichen ruber linearis/Lichen ruber striatus  

Syn: nävoid-linearer Lichen ruber, unilateraler Lichen ruber

KL: linear angeordnete Lichen-ruber-Papeln, die nicht durch das Köbner-Phänomen erklärt werden können, sondern den Blaschko-Linien folgen

Lok: Prädilektionsstelle: Unterschenkel

Vork: meist Kinder

- Lichen ruber anularis

DD: lichenoide Keratose

- Lichen ruber atrophicans

Syn: atropher Lichen ruber

So: Erythema dyschromicum perstans

Syn: Ashy dermatosis

Vork: v. a. in Südamerika

HV: aschgraue Flecken am Rumpf

Hi: zahlreiche Melanophagen, teils mit bandförmigem korialem Infiltrat

- Lichen ruber verrucosus/Lichen ruber hypertrophicus 2 2

KL: persistente Plaques, die hyperkeratotisch und verrukös werden

Lok: Prädilektionsstelle: Unterschenkelstreckseiten

Kopl: maligne Entartung zum Plattenepithelkarzinom durch chron. Entzündungsreiz möglich

Lit: Case Rep Dermatol Med. 2014;2014:205638.  

- Lichen ruber exanthematicus/Lichen ruber generalisatus

- erythrodermatischer Lichen ruber

Def: Maximalform des exanthematischen Lichen ruber

- Lichen ruber bullosus

Syn: Lichen ruber vesiculosus

KL: exanthematischer Lichen ruber planus mit subepidermaler Blasenbildung

- Lichen ruber pemphigoides

Def: gemeinsames Auftreten von Lichen ruber planus und bullösem Pemphigoid

TF: - Varizellen

Lit: Indian Dermatol Online J. 2014 Dec;5(Suppl 2):S98-S100

PT: CR

- Enalapril

Lit: Case Rep Dermatol. 2017 Oct 31;9(3):217-224. http://doi.org/10.1159/000481449

DIF: junktionale Bande

CV: Abgrenzung zum Lichen ruber bullosus umstritten

Pg: IgG-Autoantikörper gegen das 180-kD-Antigen (Kollagen Typ XVII) vom BP

Ass: retroperitoneale Tumoren

Di: Sonographie, Röntgen

- Lichen ruber pigmentosus

Lit: Clin Exp Dermatol 2003; 28: 481-5

Vork: rel. häufig bei Indern

Lok: Gesicht und Hals sind Prädilektionsstellen für gräuliche bis braun-schwarze Hyperpigmentierung

- Lichen ruber actinicus

Syn: aktinischer Lichen ruber, lichtsensitiver Lichen ruber

Lok: an lichtexponierten Hautpartien

- Lichen ruber der Nägel

- Lichen ruber palmoplantaris

Bef: derbe gelbliche Papeln

- Lichen ruber follicularis/Lichen planopilaris/Lichen planus follicularis

Syn: Lichen ruber acuminatus

Def: Lichen ruber des Haarfollikels

KL: - spitzkegelige, keratotische, follikuläre Papeln 2

- Schuppung und vernarbende Alopezie am Kapillitium (Pseudopelade Brocq)

Hi: - bandförmiges koriales Infiltrat umschlingt das Follikelepithel

- Follikel sind i. d. R. ganz von Keratin ausgefüllt

IHC: CK-903

Def: wesentlicher Bestandteil der Kolloidkörperchen

Lit: Am J Dermatopathol. 2016 Feb 24. [Epub ahead of print] (USA)

Vork: positiv in ca. 50% d. F.

Lok: Prädilektionsstelle: Kapillitium

TF: - Ganzhirnbestrahlung

Vork: selten

Lit: Int J Dermatol. 2014 Jun 5. http://doi.org/10.1111/ijd.12576 (Kanada)

- Imiquimod 5% Creme

Lit: Australas J Dermatol. 2014 Feb 13. http://doi.org/10.1111/ajd.12151 (Brasilien)

PT: CR

Th: - Thalidomid

Ind: resistente Fälle

Dos: 2x50 mg/Tag

Lit: J Am Acad Dermatol 2002; 47: 967-8

- Hydroxychloroquin

Lit: J Dermatolog Treat. 2014 Jun 10:1-21

PT: CS

- Pioglitazon

Def: orales Antidiabetikum

Lit: J Cutan Med Surg. 2012 Mar-Apr;16(2):97-100

PT: CS (24 Pat.)

Erg: 5x Remission, 12x Verbesserung, 3x keine Veränderung, 4x Absetzen wegen NW

- Platelet rich plasma (PRP)

Lit: Dermatol Ther. 2016 Jul;29(4):233-5 (Kroatien)

PT: CR (Erstbeschreibung)

- Graham-Little-Syndrom

Def: Lichen ruber follicularis plus diffuse vernarbende Alopezie

Hi: Das lymphozytäre Infiltrat beschränkt sich auf das Haarwurzelepithel und Haarwurzelscheidenepithel

DD: - Keratosis follicularis/Lichen pilaris atrophicans

- Pityriasis rubra pilaris

- Morbus Darier

- Lichen nitidus

Histr: Erstbeschreibung durch Pinkus im Jahre 1907

KL: winzige, weißliche gruppierte Papeln, häufig bestehen gleichzeitig die typischen Lichen-ruber-Hautveränderungen 2

Note: wird von einigen Autoren auch als eigenständige Lichen-Form angesehen

Hi: meist eindeutig diagnoseweisend 3

Bef: - meist Papel mit zentraler Einsenkung

- atrophische, parakeratotische Epidermis

- fakultative transepidermale Perforation

- (fakultativ) granulomatöses (nichtverkäsende, zwiebelschalenartige Epitheloidzellnester), gut umschriebenes Infiltrat in einer dermalen Papille

CV: kein bandförmiges Infiltrat wie beim Lrp

- Begrenzung des subepidermalen Zellinfiltrats durch klauenartige Extensionen der Epidermis im Randbereich der Papel

- hydropische Degeneration der Basalzellen, jedoch i. d. R. ohne Civatte-Körper

DD: Lichen trichophyticus, Lichen syphiliticus, Tuberculosis cutis lichenoides, lichenoide Sarkoidose

Lit: Ann Dermatol. 2014 Aug;26(4):505-9.   , Case Rep Dermatol Med. 2012;2012:982084.   , Our Dermatol Online. 2017;8(2):237-238.  

EbM: CR

Th: - meist nicht nötig, da i. d. R. Spontanheilung

- topische Glukokortikoide

Altn: Tacrolimus

- Isoniazid

Lit: Br J Dermatol 2002; 146: 1081-3

PT: CR

Ind: frühere Exposition mit Mycobacterium tuberculosis

- Acitretin

Dos: 10-20 mg/Tag

- PUVA

Tags:
Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 18:50
 

Artikelinhalt

Abbildungen

Adaptive T-Zell-Immunantwort für lichenoides Muster, modifiziert nach Kilian Eyerich, 2016

Lichen ruber planus, Unterschenkel, alte Läsion Lichen ruber planus, Unterschenkel, alte Läsion

Lichen ruber planus, Rima ani

Lichen ruber planus, Unterschenkel

Lichen ruber, Papeln, konfluierend

3 Lichen ruber planus

Lichen ruber, Papeln, Detailansicht Lichen ruber planus, Handgelenk, Nahansicht

atropher Lichen ruber planus mit Wickham-Zeichnung

Lichen ruber planus, Köbner-Phänomen

geköbnerter Lichen ruber planus

Lichen ruber mucosae, Unterlippe

2 Lichen ruber planus, Penis

Lichen ruber, Onychodystrophie, Maximalbefund

4 Lichen ruber planus

2 Lichen ruber exanthematicus

Lichen ruber mucosae, Wangenschleimhaut Lichen ruber mucosae, Zungenrücken

Lichen ruber erosivus mucosae

Lichen ruber striatus

Blaschko-Linien

Lichen ruber anularis

lichenoide Keratose, Decolleté

atropher Lichen ruber planus atropher Lichen ruber planus

Lichen ruber atrophicans

2 Lichen ruber verrucosus

2 Lichen ruber verrucosus

Lichen ruber exanthematicus

Lichen ruber follicularis, Stirn Lichen ruber follicularis, Oberkopf

Lichen nitidus Lichen nitidus

2 Lichen nitidus, Unterarm

3 Lichen nitidus

©Wikiderm GmbH • KontaktFAQImpressumNutzungsbedingungenDatenschutzerklärungFacebook