Kikuchi-Fujimoto-Krankheit

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2023/08/03 23:57

Syn: Histiozytäre nekrotisierende Lymphadenitits

Engl: Kikuchi disease, histiocytic necrotizing lymphadenitis

Histr: Erstbeschreibung im Jahre 1972 in Japan durch Kikuchi und Fujimoto

Vork: meist junge Frauen

Def: sehr unscharf definierte, selbstlimitierte febrile zervikale Lymphadenitis unklarer Genese; diskutiert wird auch eine "forme fruste" des SLE

Ät: unbekannt; diskutiert wird eine mikrobielle Genese

Err: - EBV, CMV, HHV-6, Rubella, Paramyxovirus, Parainfluenzavirus

- Yersinia enterocolitica

- Toxoplasmose

KL: - meist zervikale Lymphadenopathie

Note: typisch ist die zervikale Lymphadenopathie i. G. zur eher disseminierten Beteiligung beim SLE

- Allgemeinsymptome wie Fieber, Gewichtsverlust, Schwitzneigung

Lab: - unspezifische Erhöhung der Entzündungsparameter und ggf. Lebertransaminasen

- ggf. ANA, dsDNA, Antiphospholipid-Ak

HV: häufig unspezifische Befunde in etwa 1/3 d. F.

Bef: - papulonoduläre Läsionen

- EEM

- Rubeosis faciei

Hi: von kutanen Läsionen:

Bef: - angiozentrische Infiltration von mononukleären Zellen (CD68 positive Histiozyten) mit Plasmazellen und Karyorrhexis

- leukozytoklastische Vaskulitis

Verl: - fast immer Spontanremission binnen 4 Monate, aber mögliche Rezidivneigung

- selten fatale Verläufe

- laborchemische und klinische Verlaufskontrollen zum Ausschluss bzw. zur Früherkennung eines SLE

Ass: SLE (systemischer Lupus erythematodes)

DD: - SLE

- maligne Lymphome

- Morbus Hodgkin

- Toxoplasmose

- Karzinommetastasen

- Katzenkratzkrankheit

- AIDS

- angioimmunoblastische Lymphadenopathie (Lymphome, kutane)

- infektiöse Mononukleose

- Morbus Still

Th: zurückhaltende Indikationsstellung

Ind: komplizierter Verlauf oder Assoziation mit SLE

Stoff: - Glukokortikoide

Appl: systemisch

- ggf. SLE-Therapeutika

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