Juvenile rheumatoide Arthritis

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 18:25

Juvenile rheumatoide Arthritis

Syn: juvenile chronische Arthritis (JCA)

Vork: meist 3.-8. Lj.

Etlg: 5 Subtypen, u. a. systemische IRA = Morbus Still

Histr: Georg Frederick Still (1868-1941), Pädiater aus London, ist Namensgeber

CV: Eine Streptokokkeninfektion besitzt keine pathogenetische Bedeutung

KL: - Beginn mit septischen Fieberschüben

- generalisiertes, kleinfleckiges, blassrotes, flüchtiges Exanthem (50% d. F.)

- symmetrische Polyarthritis (rel. oft mit initialer Monarthritis des Kniegelenks)

- Splenomegalie mit Lymphadenopathie (= Felty-Syndrom)

- Polyserositis, Peri- und Myokarditis (aber keine Endokarditis)

- Uveitis

- bandförmige Hornhautdegeneration

Bed: pathognomonisch

Bef: weißes Band quer über die Kornea ziehend

Verl: von den Hornhauträndern ausgehend und zur Mitte fortschreitend

Pa: Kalzifikationen

Kopl: Katarakt

Di: - ANA und RF negativ

- hypochrome Anämie

- Thrombo- und Leukozytose

- alpha1- und alpha2-Globuline in der Eiweißelektrophorese erhöht

- Ferritin stark erhöht

- BSG erhöht

DD: - akute Leukämie

- CINCA-Syndrom

KL: ähnlich wie Still-Syndrom, aber zusätzliche neurologische Symptome

Prog: ungünstig

Th: s. rheumatoide Arthritis

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 18:25
 

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