IgG4-assoziierte Erkrankungen

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2023/09/09 19:34

IgG4-assoziierte Erkrankungen

Def: Krankheitsgruppe, die durch hohe Serumspiegel von IgG4 und Gewebsinfiltration durch IgG4-positive Plasmazellen charakterisiert ist, woraus fibro-inflammatorische Veränderungen in verschiedenen Organen resultieren, u. a. im Pankresas und in den Tränen- und Speicheldrüsen

Engl: IgG4-related disease

HV: Den Hautveränderungen liegt eine direkte Infiltration mit Plamazellen (s. die obersten 3 Manifestationsformen) und/oder eine IgG4-vermittelte Entzündungsreaktion zugrunde. Sie können in verschiedene Typen unterteilt werden.

Etlg: - kutane Plasmazytose

Bef: papulonoduläre Läsionen oder infiltrierte Plaques am Stamm oder den proximalen Extremitäten

Lit: Case Rep Dermatol Med. 2014;2014:840845.  

- Pseudolymphom und angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie

Bef: papulonoduläre Läsionen und Plaques an den Wangen, periaurikulär und im Unterkieferbereich

Lit: JAAD Case Rep. 2021 Aug 8;16:9-11. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2021.07.037

- Mikulicz-Syndrom

Bef: Augenbrauenschwellung, Sicca-Symptomatik und Exophthalmus

Lit: Acta Derm Venereol. 2021 Nov 1. http://doi.org/10.2340/actadv.v101.415

- psoriasisformes Exanthem

Bef: erythematosquamöse Plaques

- unspezifische makulopapulöse oder erythematöse Exantheme

Lit: JAAD Case Rep. 2023 Apr 23;36:99-101. http://doi.org/10.1016/j.jdcr.2023.04.003

- Purpura bei Hypergammaglobulinämie

Bef: bilaterale asymmetrische palpable Purpura an den unteren Extremitäten

- eruptive senile Angiome

Lit: Australas J Dermatol. 2022 May 3. http://doi.org/10.1111/ajd.13857

- Urtikariavaskulitis

Bef: Quaddeln mit prolongierter Bestehenszeit und gelegentlichen Purpura

Lit: Dermatol Online J. 2020 Oct 15;26(10):13030/qt4dg0x6rk. https://escholarship.org/uc/item/4dg0x6rk

- ischämischer Digitus

Bef: Raynaud-Phänomen oder digitale Gangrän

Lit: Br J Dermatol. 2014 Jul 26. http://doi.org/10.1111/bjd.13296 (Japan)

  

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