Erythrokeratodermia figurata variabilis

Zuletzt geändert von Thomas Brinkmeier am 2023/12/10 20:03

Erythrokeratodermia figurata variabilis

Syn: Mendes da Costa-Syndrom, Erythrokeratoderma variabilis, Erythrokeratodermie

Histr: Erstbeschreibung durch Samuel Mendes da Costa (1862-1943), Dermatologe in Amsterdam, im Jahre 1924

Gen: autosomal-dominanter Defekt des Gens, das für Connexin-31 kodiert (Gap-junction-Protein), OMIM 133200

Man: in den ersten Lj.

KL: lokalisierte Hyperkeratosen insbes. an den Extremitäten und über den gesamten Körper wandernde Erytheme  

DD: - Pityriasis rubra pilaris

- Psoriasis vulgaris

- SAM-Syndrom

Def: Severe dermatitis, multiple Allergies, and Metabolic wasting

Lit: J Invest Dermatol. 2019 Aug 26. pii: S0022-202X(19)33151-3. http://doi.org/10.1016/j.jid.2019.08.433

Prog: Tendenz zur Spontanremission

Lit:  

Th: - lokal

Stoff: - Glukokortikoide

Phar: Bitte registrieren / anmelden

- Keratolytika

Rp: Salicylvaseline 3%

- systemisch

Stoff: - Acitretin

Phar: Bitte registrieren / anmelden

Dos: 10-35 mg/Tag

- Vitamin A

Lit: J Dermatol. 2015 Nov;42(11):1124-5 (Japan)

- physikalisch

Meth: SUP (narrow-band)

Lit: J Dermatol. 2019 Oct 9. http://doi.org/10.1111/1346-8138.15110

  

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