Eosinophile Fasziitis

Syn: Shulman-Syndrom

Engl: eosinophilic fasciitis

Def: Sklerodermieähnliche Hautindurationen (als Sonderform der Morphea) ohne interne Beteiligung, aber mit Bluteosinophilie, entzündlichem Infiltrat der Muskelfaszien und Gelenkkontrakturen  

Histr: Erstbeschreibung durch Shulman im Jahre 1974

Vork: sehr selten

TF: - Pat. geben als Auslöser oft starke körperliche Belastung an.

- Grippe-Impfung

Lit: J Am Acad Dermatol. 2013 Nov;69(5):e269-70. http://doi.org/10.1016/j.jaad.2013.06.044 (Japan)

PT: CR

- Natalizumab

Lit: J Cutan Med Surg. 2014 Jan-Feb;18(1):69-71

PT: CR (Erstbeschreibung)

KL: - Hautveränderungen

Bef: - symmetrische, ödematöse, oft schmerzhafte Induration der Haut

So: Morphea profunda

Syn: subkutane Morphea

Hyp: chronische Verlaufsform der eosinophilen Fasziitis mit sklerotischer Umwandlung des Fettgewebes

- charakteristische eingezogene Hautvenen (z. B. unterarmseitig)

Syn: "negatives Venenzeichen", "Matratzenphänomen"

Erkl: Venenkollaps durch die erhöhten Druckverhältnisse der unterliegenden Faszie

Lok: bes. der Unterarme und Unterschenkel

Note: ohne Befalle der Hände und Füße (i. G. zur Sklerodermie)

- Gelenke

Bef: Beugekontrakturen meist der Handgelenke

Di: - tiefe Hautbiopsie aus befallenen Arealen

Hi: - entzündliches Infiltrat (Lymphozyten, Eosinophile) in der Muskelfaszie

- septale Pannikulitis ohne Vaskulitis

- Sonographie (20 MHz), ggf. MRT

Lab: - Bluteosinophilie

Vork: 90% d. F.

- BSG erhöht

Vork: 80% d. F.

- Hypergammaglobulinämie

Vork: 80% d. F.

- ANA

Vork: 25% d. F.

- RF

Vork: 15% d. F.

Prog: gut, rasche Besserung unter Therapie

Th: - medikamentöse Systemtherapie

Stoff: - Glukokortikoide

Bed: GS

Dos: Beginn mit ca. 60 mg Prednisolon/Tag

Co: andere nichtsteroidale Immunsuppressiva

Ind: schwere Fälle, Steroideinsparung

Bsp: - Azathioprin

- Methotrexat (MTX)

Lit: JAMA Dermatol. 2016 Aug 17. http://doi.org/10.1001/jamadermatol.2016.2873

Appl: hochdosiert i.v. gepulst

- Hydroxychloroquin

- Cimetidin

- Infliximab

Def: Anti-TNF-alpha

Phar: Remicade®

Dos: 5 mg/kg i.v. (im Abstand von mehreren Wochen)

Lit: J Cutan Med Surg 2003; 382-6; Ann Allergy Asthma Immunol. 2011 May;106(5):444-5

PT: CR

- Sirolimus

Lit: JAMA Dermatol. 2016 Apr;152(4):488-90 (USA)

PT: CR

- physikalische Therapien

Meth: - Lymphdrainage, leichte Massagen

- extrakorporale Photopherese

Lit: J Eur Acad Dermatol Venereol 2003; 17: 10-3, Dermatol Ther. 2019 Apr 25:e12926. http://doi.org/10.1111/dth.12926

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Erstellt von Thomas Brinkmeier am 2019/02/02 17:24
 

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